肺淋巴管癌病(PLC)是一種特殊形式的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌，以轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞在淋巴管內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)、形成癌栓為特征。常見于腺癌、鱗癌及神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。胸部CT表現(xiàn)為小葉間隔增厚，形成網(wǎng)狀、 網(wǎng)結(jié)節(jié)狀改變，或支氣管血管束顯著增粗，酷似肺間質(zhì)病變，因此容易誤診。現(xiàn)將我院2005年8月至2011 年4月收治的24例PLC病例分析如下，以強(qiáng)化臨床醫(yī)生對(duì)本病的重視，減少誤診、漏診的發(fā)生。臨床資料 24例患者中，男8例，女16例，男女比例為1：2；年齡37~58歲。確診方法包括經(jīng)支氣管肺活檢術(shù)（TBLB）16例次，痰脫落細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性4例次，頸部淋巴結(jié)穿刺術(shù)6例次，胸水脫落細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性1例次。24例患者均有咳嗽癥狀，為刺激性干咳。氣喘20例，胸悶4例，痰中帶血2例；體格檢查發(fā)現(xiàn)濕啰音4例，干啰音2例，爆裂音2例，呼吸音減低1例，大多數(shù)患者無明顯的肺部體征。肺功能顯示5例患者為輕到中度限制性通氣功能障礙，彌散功能減退，19例患者未行肺功能檢查。胸部高分辨CT（HRCT）均表現(xiàn)為不同程度的小葉間隔不均勻性增厚及支氣管血管束結(jié)節(jié)狀增粗，伴或不伴有胸膜增厚、胸水形成及縱隔淋巴結(jié)腫大等。24例患者胸部CT表現(xiàn)雙側(cè)均有病變，其中9例患者以單側(cè)病變?yōu)橹鳌?例為原發(fā)肺癌伴肺內(nèi)淋巴管轉(zhuǎn)移，15例為肺外轉(zhuǎn)移癌（乳腺癌5例，胃癌4例，肝癌1例，食管癌1例，宮頸癌1例，胰腺癌1例，甲狀腺癌1例，結(jié)腸癌1例）伴肺內(nèi)淋巴管轉(zhuǎn)移，1例至患者出院為止未能找到原發(fā)部位。院外誤診情況：12例誤診為肺間質(zhì)病變，給予激素治療無效；8例誤診為肺部感染或肺炎，2例誤診為支氣管炎，抗感染治療無效；2例誤診為結(jié)核性胸膜炎，給予抗結(jié)核治療無效。
目的 提高臨床醫(yī)生對(duì)Sweet 綜合征合并血液病、肺部疾病的認(rèn)識(shí), 探討血液病合并 Sweet綜合征的臨床特征。方法 報(bào)告1 例Sweet 綜合征并機(jī)化性肺炎、骨髓增生異常綜合征的病例, 并作文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 血液病合并Sweet 綜合征是一種全身性、多系統(tǒng)性疾病, 除皮損外尚可侵犯其他器官, 如肺臟、肝臟、脾臟、肌肉、關(guān)節(jié)等。結(jié)論 報(bào)告1 例經(jīng)活檢由病理診斷的Sweet 綜合征同時(shí)侵犯肺臟引起機(jī)化性肺炎的病例, 在糖皮質(zhì)激素治療皮損的同時(shí)應(yīng)積極治療血液病。
目的 探討基線臨床指標(biāo)和肺生理狀況對(duì)評(píng)估特發(fā)性肺纖維化( IPF) 預(yù)后的意義。方法 以2002 年1 月1 日至2010 年7 月31 日在南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院確診的84 例IPF患者為研究對(duì)象, 評(píng)估年齡、性別、吸煙史、糖皮質(zhì)激素治療、確診前病程、體重指數(shù)、杵狀指、氧合指數(shù) ( PaO2 /FiO2 ) 、C 反應(yīng)蛋白( CRP) 、血沉( ESR) 、血清乳酸脫氫酶( LDH) 、血白蛋白( ALB) 等基線臨床和肺功能指標(biāo)對(duì)IPF 患者預(yù)后的影響。采用單因素Cox 比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)估各指標(biāo)對(duì)患者死亡風(fēng)險(xiǎn)度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗(yàn)比較各組間生存率。結(jié)果 IPF患者確診后中位生存期為34. 7 個(gè)月。氧合指數(shù)以及用力肺活量( FVC) 、肺活量( VC) 、肺總量( TLC) 、一氧化碳彌散量( DLCO) 的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值百分比( % pred) 均能影響IPF 患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)( HR值0. 940 ～0. 994, P 均lt; 0. 01) 。上述各指標(biāo)的組間生存率比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異( Log-rank 值5. 288-23. 405, P 均lt;0. 05) 。此外, 血清 LDH升高組與正常組的組間生存率亦有顯著差異( Log-rank 值6. 092, P = 0. 014) 。結(jié)論 基線氧合指數(shù)和肺功能各指標(biāo)( FVC% pred、VC% pred、TLC% pred、DLCO% pred) 可能對(duì)IPF 患者的預(yù)后有指示作用。血清LDH 升高與否亦可能與IPF生存有關(guān)聯(lián)。
目的 探討術(shù)前肺通氣功能檢查對(duì)評(píng)估非小細(xì)胞肺癌( NSCLC) 患者手術(shù)后生存的意義。方法 以2003 年1 月1 日至2008 年12 月31 日在南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院行肺癌根治術(shù)的146 例NSCLC 患者為研究對(duì)象, 評(píng)估術(shù)前肺通氣功能各指標(biāo)如肺活量( VC) 、用力肺活量( FVC) 、第1 秒用力呼氣容積( FEV1 ) 、FEV1 /FVC、呼氣峰流速( PEF) 對(duì)NSCLC 術(shù)后生存的影響。采用單因素和多因素Cox 比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)估各指標(biāo)對(duì)患者死亡風(fēng)險(xiǎn)度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗(yàn)比較各組間生存率。結(jié)果 NSCLC 患者手術(shù)后中位生存期為31. 0 個(gè)月。VC、FVC、FEV1 三者的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值百分比( % ) 被證實(shí)為影響NSCLC 患者術(shù)后生存的獨(dú)立預(yù)后因素( HR 值0. 979 ～0. 981,P 均lt;0. 05) 。VC≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是31. 0 個(gè)月和34. 0 個(gè)月,FVC≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是27. 0 個(gè)月和43. 0 個(gè)月, FEV1 ≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是17. 0 個(gè)月和44. 0 個(gè)月, 各組間生存率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義( P 均lt;0. 05) 。結(jié)論 開胸手術(shù)前肺通氣功能指標(biāo)( VC、FVC、FEV1 三者的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值% )可能對(duì)NSCLC 患者手術(shù)后的生存有預(yù)測(cè)作用。
目的報(bào)告2例以彌漫性病變?yōu)橛跋駥W(xué)特點(diǎn)的肺黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)了解該特殊類型的影像學(xué)特點(diǎn)及其病理基礎(chǔ)。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及病理資料,結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果患者男性,59歲,臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽5年,加重半年,病程長(zhǎng),抗感染、抗結(jié)核治療無效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發(fā)實(shí)變影、磨玻璃影,可見散在小結(jié)節(jié)影及牽拉性支氣管擴(kuò)張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關(guān)淋巴結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測(cè)到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排?；颊吲?50歲,反復(fù)發(fā)熱、咳嗽,伴有活動(dòng)后氣促;胸部CT示兩肺多發(fā)大片實(shí)變影,內(nèi)見支氣管充氣征。外周血嗜酸細(xì)胞顯著升高。診斷為嗜酸細(xì)胞性肺炎,予激素正規(guī)治療,癥狀改善,但肺部病變無明顯吸收,后經(jīng)皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結(jié)論以彌漫性病變?yōu)楸憩F(xiàn)的肺MALT淋巴瘤較為罕見,容易誤診。對(duì)于少見病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽(yáng)性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標(biāo)本,有助于診斷。
目的比較涎液化糖鏈抗原-6（KL-6）在特發(fā)性及結(jié)締組織病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎患者外周血漿表達(dá)水平的差異并分析其臨床意義。方法收集 2011 年 1 月至 2014 年 12 月期間住院間質(zhì)性肺炎患者 399 例臨床資料及外周血標(biāo)本，同時(shí)選取 50 例健康對(duì)照者。采用化學(xué)發(fā)光免疫測(cè)定方法測(cè)定血漿 KL-6 水平。將患者分為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎組（IIP，n=233）及結(jié)締組織病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎組（CTD-SIP，n=166）；進(jìn)一步分為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型和非 UIP 型、穩(wěn)定期（S）-UIP 和急性加重期（AE）-UIP 亞組。采用 SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件比較 IIP 和 CTD-SIP 兩組及不同亞組間 KL-6 表達(dá)水平的差異。結(jié)果IIP 組患者中男性（61.8%）、平均發(fā)病年齡［（62.3±12.5）歲］高于 CTD-SIP 組（均 P<0.01）。IIP 組及 CTD-SIP 組患者血漿 KL-6 分別是（1 822.7±1 505.2）U/ml 和（1 846.7±1 625.3）U/ml，均高于健康對(duì)照組［（190.2±88.7）U/ml］（均 P<0.001）。兩組患者的外周血漿 KL-6、白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）、乳酸脫氫酶（LDH）、C 反應(yīng)蛋白（CRP）及血沉之間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。IIP 組外周血漿 KL-6 與 WBC（r=0.159，P=0.016）、LDH（r=0.380，P<0.001）、CRP（r=0.158，P=0.015）呈正相關(guān)；而 CTD-SIP 組外周血漿 KL-6 與 LDH（r=0.187，P=0.016）及 CRP（r=0.068，P=0.032）水平正相關(guān)。血漿 KL-6 水平在兩組的 UIP 型和非 UIP 型亞組之間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），但在 S-UIP 和 AE-UIP 亞亞組之間差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001 和 P=0.023）。不同的 CTD（原發(fā)性干燥綜合征，n=90；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，n=20；多發(fā)性肌炎/皮肌炎，n=26；未分化結(jié)締組織病，n=10；系統(tǒng)性血管炎，n=15；系統(tǒng)性硬化癥，n=5）亞組患者中，血漿 KL-6 水平差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.785 2）。結(jié)論外周血漿 KL-6 水平可以作為間質(zhì)性肺炎的生物學(xué)標(biāo)志物，并可以反映疾病的活動(dòng)性，但不能區(qū)別特發(fā)性與繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎。
目的探討以鋪路石征為影像學(xué)特點(diǎn)的原發(fā)性肺黏膜相關(guān)淋巴組織（MALT）淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及其病理基礎(chǔ)。方法回顧 1 例 MALT 淋巴瘤患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及病理資料，結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以“原發(fā)性肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤”、“鋪路石征”以及“pulmonary lymphoma”和“crazy-paving pattern”為檢索詞在萬方、維普、中國(guó)知網(wǎng)及 Pubmed 等數(shù)據(jù)庫(kù)以進(jìn)行檢索相關(guān)文獻(xiàn)并進(jìn)行分析。結(jié)果患者，男，51 歲。慢性病程，CT 表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展的小葉間隔增厚，呈“鋪路石”樣改變，伴有局部實(shí)變及支氣管充氣征，最終經(jīng)皮肺穿刺活檢明確診斷。復(fù)習(xí) 6 例國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，僅 1 例 CT 表現(xiàn)為左肺下葉背段局限性“鋪路石征”，肺葉切除病理確診為肺 MALT 淋巴瘤，其余 4 例為血液病繼發(fā)肺泡蛋白沉積癥（PAP），CT 表現(xiàn)為“鋪路石征”，1 例為 PAP 合并淋巴瘤。結(jié)論MALT 淋巴瘤患者高分辨 CT 以鋪路石征為主要表現(xiàn)較為罕見，容易誤診為肺泡蛋白沉積癥。掌握鋪路石征在各種疾病中出現(xiàn)的部位、特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)及經(jīng)支氣管鏡或經(jīng)皮肺活檢，有助于明確診斷，降低誤診率。
目的探討血清KL-6水平在間質(zhì)性肺疾病(ILD)中的診斷價(jià)值。 方法收集2013年4月至2014年4月住院并確診的ILD患者, 并選取其他疾病組及健康對(duì)照組作為陰性對(duì)照。采用化學(xué)發(fā)光免疫測(cè)定方法測(cè)定患者及健康者血清KL-6水平, 與肺功能行相關(guān)分析, 并進(jìn)行治療前后比較。 結(jié)果ILD組納入149例, 其他肺疾病組納入155例, 健康對(duì)照組64例。ILD組患者平均KL-6濃度為(1 801.86±2 831.36) U/mL, 其他肺疾病組平均濃度為(267.00±124.41) U/mL, 健康對(duì)照組平均濃度為(201.28±81.18) U/mL。以500 U/mL為截?cái)嘀? KL-6診斷ILD的敏感性為83.89%, 特異性為92.24%, Kappa值為0.767(P＜0.001)。KL-6的最佳臨界點(diǎn)為469.5 U/mL。ILD組患者KL-6濃度顯著高于慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張以及健康人群(P＜0.001)。ILD亞組分析結(jié)果顯示, 肺泡蛋白沉積癥組患者KL-6濃度顯著高于隱源性機(jī)化性肺炎(COP)組、特發(fā)性肺纖維化(IPF)組、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病(CTD-ILD)組(均P＜0.001), IPF組、CTD-ILD組KL-6濃度顯著高于COP組(P=0.003, P=0.008)。KL-6濃度與肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼氣容積、肺一氧化碳彌散量四項(xiàng)占預(yù)計(jì)值的百分比均呈顯著負(fù)相關(guān)(均P＜0.001)。KL-6水平與臨床療效一致性較好。 結(jié)論血清KL-6水平用于診斷ILD具有較高的敏感性和特異性, 且與病情嚴(yán)重度及臨床療效相關(guān), 具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值。