目的探討改良 Carpentier法矯治三尖瓣下移畸形（ Ebstein畸形）的手術(shù)方法，總結(jié)其臨床經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析 2006年 6月至 2010年 8月安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 13例 Ebstein畸形患者手術(shù)治療的臨床資料，其中男 6例，女 7例；年齡（ 26.8±13.5）歲。所有患者均采用改良 Carpentier法矯治，手術(shù)方法包括：切除部分房化右心室，折疊環(huán)縮三尖瓣瓣環(huán)至適當(dāng)?shù)拇笮。米泽w心包片擴(kuò)大后瓣葉 /隔瓣葉，移位縫合切下的部分前瓣葉（向內(nèi)旋轉(zhuǎn)后）、后瓣及隔瓣葉縫至正常的瓣環(huán)水平，移位相應(yīng)的乳頭肌、腱索，擴(kuò)大修復(fù)瓣葉，加固瓣環(huán)，并矯正其他合并的心血管畸形。結(jié)果所有患者術(shù)后均恢復(fù)順利，無(wú)死亡。超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣功能良好，三尖瓣瓣葉均在正常位置；三尖瓣有輕度至中度反流 3例，無(wú)反流或有輕微反流 10例。心功能分級(jí)（ NYHA）I～Ⅱ級(jí)。所有患者均得到隨訪，隨訪時(shí)間 3～15個(gè)月，平均 8個(gè)月。術(shù)后 3個(gè)月和 1年分別復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣啟閉及右心室功能良好，三尖瓣無(wú)明顯反流 12例，1例出院時(shí)三尖瓣有中度反流患者轉(zhuǎn)為輕度反流。所有患者恢復(fù)正常的生活或工作。結(jié)論改良 Carpentier法矯治 Ebstein畸形有較好的近期療效，該手術(shù)方法切除無(wú)功能的房化右心室后重新縫合塑形，有利于右心室形態(tài)重建和功能恢復(fù)，通過(guò)自體心包片擴(kuò)大瓣葉、充分的瓣葉移位及后乳頭肌、腱索移位重建可達(dá)到良好的瓣膜成形效果。
三尖瓣下移畸形患者合并顯著擴(kuò)大的、菲薄而纖維化的右心室，容易出現(xiàn)術(shù)后右心功能不全，因此右心室心肌保護(hù)是此類患者手術(shù)成敗的關(guān)鍵?；谶@些病理變化，我們總結(jié)了圍術(shù)期右心心肌保護(hù)的流程。其重點(diǎn)是：思想上不能將處于衰竭邊緣的右心室心肌當(dāng)作未受損傷的心肌看待；實(shí)施上則將右心保護(hù)看作一個(gè)系統(tǒng)工程，貫穿于術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后，并需要外科、體外循環(huán)、麻醉以及ICU醫(yī)師的密切配合。本文就這一方面的內(nèi)容展開(kāi)闡述。
左心室流出道梗阻是三尖瓣下移畸形少見(jiàn)并發(fā)癥之一，手術(shù)相關(guān)的左心室流出道梗阻更加少見(jiàn)。1 例 46 歲女性患者術(shù)前診斷三尖瓣下移畸形，行錐形重建術(shù)后于重癥監(jiān)護(hù)室出現(xiàn)左心室流出道梗阻并最終心臟驟停。