肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種罕見的呼吸系統(tǒng)疾病，主要是由于肺泡腔中大量的嗜酸性富含脂質(zhì)和蛋白質(zhì)的物質(zhì)沉積[1]，可分為先天性、繼發(fā)性和獲得性三類。目前PAP最有效的治療是全肺灌洗[2]。多數(shù)文獻(xiàn)報道的是對初次診斷的PAP患者的全肺灌洗治療。2005年我們收治了1例PAP患者，經(jīng)全肺灌洗治療10個月后復(fù)診，根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)再次進行全肺灌洗治療，現(xiàn)報告如下。
肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的疾病，其特征是肺泡內(nèi)間歇蓄積PAS染色陽性的富含磷脂的蛋白質(zhì)樣物質(zhì)，從而影響到肺泡的氣體交換，導(dǎo)致呼吸困難、低氧血癥等一系列臨床綜合征。PAP可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型，其中90％是原發(fā)性PAP，其發(fā)病原因不明。目前原發(fā)性PAP最常用的治療方法是全肺灌洗術(shù)，但該治療需在全身麻醉下進行，設(shè)備要求高，有一定的風(fēng)險，且療效難以持久?，F(xiàn)報告1例經(jīng)過全肺灌洗術(shù)后效果不佳，再聯(lián)合皮下注射重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(rHuGlV1．CSF，特爾立，廈門特寶生物工程有限公司)治療后病情明顯好轉(zhuǎn)的原發(fā)性PAP患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，以加深對這種新療法的認(rèn)識。
目的 評估大容量全肺灌洗術(shù)治療肺泡蛋白沉積癥( PAP) 的療效及安全性。方法 對比分析2008 年9 月至2011 年10 月湖南省職防院職業(yè)病科確診的12 例PAP 患者行大容量全肺灌洗治療前后呼吸困難癥狀、肺功能、動脈血氣、胸部影像學(xué)的變化, 評估大容量全肺灌洗術(shù)治療過程的安全性。結(jié)果 大容量全肺灌洗治療的12 例患者臨床呼吸困難癥狀明顯緩解, 肺功能、低氧血癥、過度通氣狀態(tài)及影像學(xué)均有明顯改善。全肺灌洗過程中患者生命體征較平穩(wěn), 未見嚴(yán)重的并發(fā)癥。結(jié)論 大容量全肺灌洗術(shù)治療PAP療效肯定, 安全性好。
目的:肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種少見的肺部疾病,由于臨床醫(yī)生認(rèn)識不足,容易誤診,而PAP通過灌洗治療常?？色@得較好的預(yù)后。本文通過分析PAP病例,總結(jié)PAP患者的臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)和治療方法,以提高該病的診療水平。方法:回顧性分析2003年2月～2008年5月四川大學(xué)華西醫(yī)院呼吸科經(jīng)病理確診的15例PAP患者臨床資料,并觀察了全肺灌洗治療PAP的效果。結(jié)果:PAP患者常見臨床癥狀為咳嗽和進行性呼吸困難,體征正?；驘o特異性。胸部CT可表現(xiàn)為“地圖樣”、“鋪路石樣”或間質(zhì)纖維化改變。全肺灌洗治療的14例患者臨床癥狀明顯緩解。結(jié)論:肺泡蛋白沉積癥雖然少見,但只要提高認(rèn)識,診斷并不困難。支氣管肺泡灌洗和(或)肺活檢是確診PAP的重要方法,全肺灌洗是治療PAP的主要方法。
目的通過分析肺泡蛋白沉積癥(PAP)病例,提高該病的診療水平,為PAP的臨床研究提供參考。 方法回顧性分析湖南省職業(yè)病防治院2008年5月至2015年6月確診的34例PAP患者的臨床資料。 結(jié)果34例中有18例(52.9%)患者有不同粉塵吸入史?？人?、進行性呼吸困難是PAP常見的臨床癥狀。低氧血癥和肺功能損害分別達(dá)到87.9%和90.9%。胸部高分辨CT呈鋪路石樣、地圖樣分布的特征性改變可提示診斷。34例患者均予以大容量全肺灌洗治療,動脈血氧分壓由(62.5±12.9)mm Hg上升至(76.0±12.2)mm Hg,DLCO占預(yù)計值百分比從(50.1±14.9)%上升至(64.6±14.4)%。動脈血氧和肺功能與灌洗前比較均明顯改善(P＜0.01)。有13例患者復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為38.2%。 結(jié)論PAP病因未明,粉塵吸入暴露與PAP的發(fā)病可能有關(guān)系。大容量全肺灌洗臨床治療效果顯著,但容易復(fù)發(fā)。PAP病因治療上還需進一步研究。