目的探討抑肽酶對(duì)乙型病毒性肝炎(HB)患者體外循環(huán)(ECC)心臟手術(shù)凝血功能的影響. 方法 52例心臟病患者中,合并HB 33例,未合并HB 19例.33例合并HB患者隨機(jī)分為兩組,A組:17例,ECC中應(yīng)用抑肽酶;B組:16例,ECC中不用抑肽酶;對(duì)照組:19例,為未合并HB患者,ECC中不用抑肽酶.動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)所有患者的凝血因子Ⅺ促凝活性(FXI:C)、抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ:A)和D-二聚體的水平變化. 結(jié)果 A組術(shù)后出血量和輸血量明顯少于B組(P＜0.01);術(shù)前3組患者FXI:C,AT-Ⅲ:A和D-二聚體組間比較差別均無顯著性意義(P＞0.05);術(shù)后6小時(shí)、24小時(shí),A組FXI:C明顯高于B組(P＜0.05);3組間AT-Ⅲ:A差別無顯著性意義(P＞0.05);ECC 20分鐘至術(shù)后24小時(shí),A組D-二聚體明顯低于B組(P＜0.01). 結(jié)論 HB患者ECC后存在較嚴(yán)重的凝血功能障礙;抑肽酶通過抑制繼發(fā)性纖溶功能亢進(jìn),減少凝血因子的消耗,從而減少HB患者的出血量和輸血量.
遺傳性主動(dòng)脈疾病是一組以胸主動(dòng)脈瘤/夾層為主要特征的遺傳性疾病，具有較強(qiáng)的遺傳傾向和高度臨床表型異質(zhì)性，是引起猝死的主要原因之一。其病變的早期階段因臨床癥狀不典型而常被忽略，導(dǎo)致病情惡化、出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層等嚴(yán)重后果?；驒z測(cè)在遺傳性主動(dòng)脈疾病的早期診斷、規(guī)范化隨訪、家系成員篩查、遺傳咨詢及個(gè)體化治療方面具有重要意義。本文擬圍繞基因檢測(cè)在遺傳性主動(dòng)脈疾病規(guī)范化診療方面的應(yīng)用價(jià)值展開綜述。