本文報(bào)告1家系5例視網(wǎng)膜色素變性合并白內(nèi)障。發(fā)病年齡為兒童期，均為男性。女性不表現(xiàn)癥狀為致病基因的攜帶者。1例為單眼并發(fā)白內(nèi)障。3例做了白內(nèi)障摘除術(shù)，但術(shù)后視力無提高。 （中華眼底病雜志，1992，8：185-186）
目的 比較兩種表皮生長(zhǎng)因子受體酪氨酸激酶抑制劑( EGFR-TKI) 吉非替尼與厄羅替尼對(duì)博萊霉素致小鼠肺纖維化的干預(yù)作用。方法 40 只雌性BALB/ c 小鼠分為對(duì)照組( NS 組) 、博萊霉素纖維化組( BLM組) 、吉非替尼組( GE 組) 和厄羅替尼組( ER 組) 。實(shí)驗(yàn)第1 d, BLM組、GE 組和ER 組小鼠經(jīng)氣管滴入博萊霉素致肺纖維化, NS 組氣管內(nèi)滴入生理鹽水; 同時(shí), GE 組及ER 組分別口服吉非替尼( 20 mg·kg- 1·d - 1 ) 和厄羅替尼( 25 mg·kg- 1· d- 1 ) , 余兩組口服生理鹽水。持續(xù)給藥2 周后殺鼠取肺, 左肺石蠟包埋切片行HE 染色與Masson 染色, 免疫組化檢測(cè)總EGFR 及磷酸化EGFR; 右肺勻漿檢測(cè)羥脯氨酸含量。結(jié)果 吉非替尼與厄羅替尼均能明顯減輕博萊霉素引起的肺結(jié)構(gòu)破壞、膠原沉積, 降低磷酸化EGFR 表達(dá)及纖維化小鼠肺羥脯氨酸含量( P lt;0. 05) , 兩者的上述作用無明顯差異( P gt;0. 05) 。結(jié)論 EGFR-TKI 通過抑制EGFR 磷酸化, 有效減輕博萊霉素誘導(dǎo)的肺纖維化形成, 為肺纖維化的靶向治療提供了新思路。
目的 探討肺泡巨噬細(xì)胞在煙霧暴露致慢性阻塞性肺疾病( COPD) 大鼠模型氣道炎癥中的作用及可能的調(diào)控機(jī)制。方法 12 只Wistar 大鼠隨機(jī)分為對(duì)照組和COPD 組。在COPD 組以煙熏+氣道內(nèi)滴注內(nèi)毒素的方法建立COPD 大鼠模型。行支氣管肺泡灌洗液( BALF) 細(xì)胞分類計(jì)數(shù), 分離大鼠肺泡巨噬細(xì)胞并用免疫熒光法進(jìn)行鑒定, 運(yùn)用Western blot 技術(shù)檢測(cè)肺泡巨噬細(xì)胞胞漿和胞核NF-κB p65 亞基的表達(dá), ELISA 法檢測(cè)細(xì)胞培養(yǎng)上清TNF-α、MIP-2 及IL-10 濃度。結(jié)果 COPD 組支氣管炎癥評(píng)分、平均內(nèi)襯間隔顯著高于對(duì)照組[ 4. 33 ±1. 16 比1. 33 ±0. 58, P = 0. 016; ( 168. 77 ±11. 35) μm比( 93. 61 ±4. 16) μm, P = 0. 000] 。COPD 組BALF 中細(xì)胞總數(shù)較對(duì)照組顯著升高( P lt;0. 05) , 分類以肺泡巨噬細(xì)胞及中性粒細(xì)胞為主[ ( 72. 0 ±2. 2) % 和( 18. 3 ±8. 3) % ] ; COPD 組肺泡巨噬細(xì)胞胞漿NF-κB p65 蛋白的表達(dá)水平顯著低于對(duì)照組, 而胞核的表達(dá)水平則顯著高于對(duì)照組( P lt;0. 05) ; COPD 組肺泡巨噬細(xì)胞培養(yǎng)上清中TNF-α、MIP-2 的濃度顯著高于對(duì)照組( P lt;0. 05) , IL-10 濃度在兩組間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異( P gt;0. 05) 。結(jié)論 以煙熏加氣道內(nèi)滴注內(nèi)毒素的方法可成功建立COPD大鼠模型, 表現(xiàn)為以巨噬細(xì)胞為主的慢性炎癥, 分泌TNF-α、MIP-2 增加, 其機(jī)制與NF-κB p65 活化密切相關(guān)。
目的比較氣管內(nèi)滴入脂多糖與腹膜腔注射脂多糖兩種不同方法復(fù)制的急性肺損傷小鼠模型的生理、病理特點(diǎn)及動(dòng)態(tài)變化。 方法BALB/c 小鼠麻醉后分別經(jīng)氣管內(nèi)滴入脂多糖（5 mg/kg）和經(jīng)腹膜腔內(nèi)注射脂多糖（5 mg/kg）。在脂多糖處理后第 1、2、6、12、18、24、48 h 處死小鼠，通過檢測(cè)支氣管肺泡灌洗液（BALF）蛋白含量、肺濕/干重比值和肺組織病理半定量評(píng)分評(píng)價(jià)呼吸系統(tǒng)損傷程度，ELISA 法檢測(cè)血清與 BALF 上清中腫瘤壞死因子-α（TNF-α）濃度以了解全身與肺局部炎癥反應(yīng)程度。 結(jié)果兩組脂多糖處理小鼠的 BALF 中蛋白含量、肺濕/干重比值、血清/BALF 中 TNF-α 濃度均增高。腹膜腔注射脂多糖小鼠肺濕/干重比值較氣管滴入脂多糖小鼠高，其余上述指標(biāo)在兩組間無顯著差異。兩組小鼠在脂多糖處理后肺組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、肺泡間隔增寬、肺組織病理半定量評(píng)分均明顯增高，以氣管內(nèi)滴入組病理損傷較顯著。 結(jié)論氣管內(nèi)滴入脂多糖與腹腔注射脂多糖均可引起肺局部炎癥與組織損傷，兩種模型病理損傷程度差異較大，自身好轉(zhuǎn)趨勢(shì)不同，應(yīng)根據(jù)實(shí)驗(yàn)?zāi)康倪x擇合適的模型復(fù)制方法。
目的 探討分期治療伴皮膚軟組織缺損的開放Pilon骨折療效。 方法 2007年6月－2012年12月，收治18例伴皮膚軟組織缺損的開放Pilon骨折患者。男14例，女4例；年齡19～55歲，平均35歲。致傷原因：高處墜落傷12例，交通事故傷4例，機(jī)器擠壓傷2例。骨折按AO分型：B2型1例，B3型3例，C1型5例，C2型5例，C3型4 例。16例伴腓骨骨折，其中14例為簡(jiǎn)單骨折，2例為粉碎骨折。軟組織損傷按Gustilo分型均為ⅢB型。一期清創(chuàng)，封閉式負(fù)壓引流結(jié)合外固定支架固定，對(duì)簡(jiǎn)單腓骨骨折行內(nèi)固定；二期對(duì)Pilon骨折及粉碎腓骨骨折行復(fù)位內(nèi)固定，同時(shí)切取大小為6 cm × 5 cm～18 cm × 14 cm的皮瓣修復(fù)軟組織缺損，供區(qū)植皮修復(fù)。 結(jié)果二期術(shù)后2例皮瓣發(fā)生部分壞死，余皮瓣均順利成活。供區(qū)切口均Ⅰ期愈合，植皮均成活。18例均獲隨訪，隨訪時(shí)間6～24個(gè)月，平均12個(gè)月。X線片示骨折均愈合，愈合時(shí)間5～8個(gè)月，平均6個(gè)月。隨訪期間無內(nèi)固定失效。末次隨訪時(shí)，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度為26～57°，平均37°；按美國矯形足踝協(xié)會(huì)（AOFAS）評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分為72～86分，平均80.2分。術(shù)后2例（11%）出現(xiàn)踝關(guān)節(jié)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎。 結(jié)論分期治療伴皮膚軟組織缺損的開放Pilon骨折有利于正確評(píng)估軟組織損傷情況、縮短病程并促進(jìn)關(guān)節(jié)面復(fù)位，減少感染發(fā)生，是一種有效治療方法。
目的探討應(yīng)用抗生素骨水泥占位器結(jié)合游離腓骨移植兩階段治療下肢長(zhǎng)段感染性骨缺損的臨床效果。 方法2010年6月－2012年6月，收治12例下肢長(zhǎng)段感染性骨缺損患者。男9例，女3例；年齡19～46歲，平均33歲。致傷原因：交通事故傷7例，壓砸傷3例，機(jī)器擠壓傷2例。其中股骨缺損3例，脛骨缺損7例，跖骨缺損2例；骨缺損長(zhǎng)度6～14 cm，平均8 cm。9例脛骨及跖骨缺損合并創(chuàng)面范圍為5.0 cm×3.0 cm～8.0 cm×4.0 cm；3例股骨缺損合并竇道形成。受傷至手術(shù)時(shí)間1～4個(gè)月，平均2個(gè)月。一期清創(chuàng)后應(yīng)用骨水泥占位器充填骨缺損處，9例合并軟組織缺損者同時(shí)行皮瓣修復(fù)；6周后行二期手術(shù)，取出骨水泥占位器后行游離腓骨移植修復(fù)骨缺損，移植腓骨長(zhǎng)度7～22cm，平均14cm。10例腓骨移植攜帶皮瓣，皮瓣范圍6.0 cm×4.0 cm～10.0 cm×5.0 cm。 結(jié)果術(shù)后創(chuàng)面均Ⅰ期愈合，愈合時(shí)間12～18 d，平均14 d。12例均獲隨訪，隨訪時(shí)間12～36個(gè)月，平均17個(gè)月。骨愈合時(shí)間為4～6個(gè)月，平均5.5個(gè)月。移植腓骨攜帶皮瓣外形良好，均未行二期皮瓣整形。術(shù)后供區(qū)功能滿意，無踝關(guān)節(jié)功能障礙及脛骨應(yīng)力骨折發(fā)生。末次隨訪時(shí)采用Enneking下肢功能評(píng)分為20～28分，平均25分。 結(jié)論一期應(yīng)用抗生素骨水泥占位器有利于控制感染，二期腓骨移植可提高骨缺損愈合率，是治療下肢長(zhǎng)段感染性骨缺損的理想方法。