目的進(jìn)一步提高Ebstein心臟畸形外科治療的效果，減少并發(fā)癥，降低死亡率。 方法回顧性分析河南省胸科醫(yī)院2010年1月至2013年3月10例Carpentier B型Ebstein心臟畸形患者行改良Carpentier術(shù)的臨床資料，其中男5例、女5例，年齡15～47（25.0±6.2）歲；血氧飽和度 ＜90%者4例，＞91%者6例。手術(shù)在全身麻醉、低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，術(shù)中首先探查清楚右室內(nèi)結(jié)構(gòu)及三尖瓣葉發(fā)育情況，確認(rèn)有發(fā)育良好的三尖瓣前瓣，而后由內(nèi)向外雙層連續(xù)縫合縱形折疊房化右心室。曠置三尖瓣隔瓣及后瓣；根據(jù)患者年齡、體重選擇適當(dāng)型號的人工瓣膜成形環(huán)，間斷縫合固定成形環(huán)；注水檢查有無反流，根據(jù)情況再做適當(dāng)修理，至注水無反流為準(zhǔn)。其中2例患者右心室發(fā)育差，術(shù)畢中心靜脈壓達(dá)15 cm H2O，加行雙向格林（Glenn）手術(shù)。 結(jié)果術(shù)中應(yīng)用31號成形環(huán)1例，29號成形環(huán)6例，27號3例。主動脈阻斷時間45～66（51.5±2.6）min。術(shù)后循環(huán)均平穩(wěn)，無一例死亡，無低心排血量綜合征發(fā)生。術(shù)后心臟彩色超聲檢查：三尖瓣無反流6例，輕度反流4例；心功能Ⅰ級6例，Ⅱ級4例。術(shù)后隨訪2個月至2年，1例患者1年后出現(xiàn)三尖瓣中量反流，強(qiáng)心利尿治療后好轉(zhuǎn)；余9例心功能（NYHA分級）Ⅰ級8例，Ⅱ級1例。 結(jié)論改良Carpentier術(shù)治療B型Ebstein心臟畸形效果良好，方法簡單實(shí)用，易于推廣。
目的 總結(jié)分期手術(shù)治療重癥法洛四聯(lián)癥的經(jīng)驗(yàn)，減少其并發(fā)癥發(fā)生率，降低死亡率。 方法 2008年1月至2011年5月河南省胸科醫(yī)院共收治法洛四聯(lián)癥351例，其中分期手術(shù)治療重癥法洛四聯(lián)癥患者10例，男6例，女4例；體-肺分流術(shù)前年齡5個月～12歲，平均3歲10個月；平均體重14.05 （8～27） kg；體表面積平均0.59 （0.38～1.0） m2；血氧飽和度平均69.68% （56%～83%）。10例患者均采取分兩期的手術(shù)方式，第一期手術(shù)方式為體-肺動脈分流術(shù)，第二期為法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。 結(jié)果 10例患者兩次手術(shù)間隔時間平均18.2個月。體-肺動脈分流手術(shù)前與根治術(shù)前的血氧飽和度分別是69.68%和80.90% （P＜0.05）。兩者的Nakata指數(shù)分別為134.37 mm2/m2和244.92 mm2/m2 （P＜0.01）。兩者的左心室舒張期末容積指數(shù)（LVEDVI）分別為23.16 ml/m2和40.45 ml/m2 （P＜0.05）。門診隨訪10例患者，隨訪1～36個月，術(shù)后均恢復(fù)良好，心臟超聲心動圖檢查提示室間隔無殘余分流、右心室流出道血流通暢。 結(jié)論 重癥法洛四聯(lián)癥患者采取分兩期手術(shù)治療效果良好。
目的 總結(jié)法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)，進(jìn)一步提高治愈率，降低其并發(fā)癥和死亡率。 方法 回顧性分析2005年4月1日至2013年3月31日河南省胸科醫(yī)院704例行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)患者的臨床資料，其中男394例、女310例，年齡3個月至45歲，平均（3.6±6.6）歲。 結(jié)果 684 （97.20%） 例治愈，死亡20例，死亡率2.8%。死于低心排血量綜合征和多器官功能衰竭16例，急性腎功能衰竭2例，術(shù)后灌注肺合并肺部感染1例，心搏驟停1例。因術(shù)后出血量多，再次開胸止血21例（2.98%）；脫離呼吸機(jī)后二次氣管內(nèi)插管21例（2.98%），腹膜透析治療腎功能不全25例，發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎10例，Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯2例；10例術(shù)后出院前復(fù)查發(fā)現(xiàn)小的室間隔缺損殘余漏，5例跨肺動脈瓣壓差超過40 mm Hg。隨訪1～8年，隨訪到658例，隨訪率98%。隨訪期間因心衰死亡3例，因心內(nèi)膜炎死亡1例。 結(jié)論 術(shù)前精確診斷，把握好手術(shù)適應(yīng)證，術(shù)中矯治滿意，術(shù)后及時恰當(dāng)處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
目的 總結(jié)Ebstein 畸形的外科治療經(jīng)驗(yàn)。 方法 回顧性分析2002年1月至2011年8月河南省胸科醫(yī)院51例Ebstein畸形患者經(jīng)外科手術(shù)治療的臨床資料，其中男22例，女29例；平均年齡15.8 （0.8～48.0）歲；平均體重35.3 （7.0～68.0） kg。Carpentier分型A型12例、B型34例、C型5例。超聲心動圖（UCG）提示：三尖瓣輕度反流7例，中度反流8例，重度反流36例。手術(shù)中應(yīng)用褥式縫合上提隔瓣和后瓣，平行折疊房化右心室加三尖瓣環(huán)縮術(shù)21例，Carpentier法8例，二瓣化法11例，縱向折疊房化心室加三尖瓣成形術(shù)4例，三尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù)3例，生物瓣置換術(shù)2例；另有2例因右心室發(fā)育不良僅做雙向格林手術(shù)。17例患者于三尖瓣成形術(shù)后加做雙向格林手術(shù)?！〗Y(jié)果 圍術(shù)期死亡2例，均死于低心排血量。術(shù)后隨訪49例，平均隨訪時間32 （2～102）個月。隨訪期間心功能分級（NYHA）Ⅰ級30例、Ⅱ級19例；三尖瓣中度反流8例，輕度反流6例，無反流35例。3例三尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù)患者的機(jī)械瓣、2例生物瓣置換術(shù)的生物瓣功能均正常?；颊呋謴?fù)正常的生活或工作，無需再次手術(shù)患者?！〗Y(jié)論 對Ebstein 畸形要根據(jù)不同的病情采取相應(yīng)的手術(shù)治療方法，可以獲得良好的手術(shù)效果。
目的 分析法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)患者術(shù)后死亡危險因素，降低手術(shù)風(fēng)險。 方法 河南省胸科醫(yī)院2005年4月1日至2009年12月31日行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)443例，其中男250例，女193例；年齡3個月～35 （5.20±2.35）歲。對手術(shù)死亡的潛在危險因素進(jìn)行單因素分析，將P＜0.40的變量納入logistics多因素回歸分析，篩選影響法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)患者術(shù)后死亡的獨(dú)立危險因素。 結(jié)果 術(shù)終右心室與左心室壓力之比（PRV/LV）≥0.7、體重＜15 kg、體外循環(huán)時間≥120 min、合并冠狀動脈畸形、合并永存左上腔靜脈、手術(shù)時患者年齡＜3歲、主動脈阻斷時間≥90 min、合并完全性肺靜脈異位連接、合并房間隔缺損、左心室舒張期末容積指數(shù)＜30 ml/m2和Nakata指數(shù)＜150 mm2/m2是法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)患者術(shù)后死亡的獨(dú)立危險因素?！〗Y(jié)論 充分認(rèn)識法洛四聯(lián)癥手術(shù)死亡的危險因素，積極采取相應(yīng)措施，可降低其病死率。