目的 加深對(duì)肺硬化性血管瘤( PSH) 尤其是雙肺多發(fā)病變的認(rèn)識(shí), 豐富診治經(jīng)驗(yàn)。方法 對(duì)近期北京同仁醫(yī)院診斷的3 例PSH, 特別是1 例雙肺多發(fā)病變患者的臨床資料進(jìn)行分析, 并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 3 例均為女性, 1 例年齡22 歲的患者以“雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影”為突出表現(xiàn),同時(shí)存在甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)性腫大( 伴甲狀腺機(jī)能減退) 、功能性子宮出血( 伴貧血) 、乳腺結(jié)節(jié)性增生、前臂動(dòng)靜脈血管畸形等多系統(tǒng)異常。先后經(jīng)胸腔鏡行雙側(cè)肺組織病變活檢術(shù), 病理學(xué)結(jié)果證實(shí)為PSH; 綜合臨床表現(xiàn), 考慮Cowden 綜合征可能性大。年齡為50 歲和53 歲的2 例患者無臨床癥狀, 以偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)影為主要表現(xiàn), 有關(guān)腫瘤、感染以及自身免疫性疾病等輔助檢查結(jié)果均無特殊發(fā)現(xiàn)。經(jīng)胸腔鏡及開胸手術(shù)切除病變, 行組織病理學(xué)檢查確診為PSH。復(fù)習(xí)文獻(xiàn), 經(jīng)典的PSH好發(fā)于中年女性, 常無臨床癥狀及體征, 因偶然發(fā)現(xiàn)的肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫物就診, 應(yīng)注意與周圍性肺癌、肺錯(cuò)構(gòu)瘤、肺炎性假瘤、結(jié)核球等進(jìn)行鑒別。多發(fā)性PSH罕見, 其主要表現(xiàn)為肺內(nèi)大小不一、邊界清晰的多發(fā)結(jié)節(jié)或腫物, 臨床應(yīng)注意與肺轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。外科手術(shù)活檢行組織病理學(xué)檢查是常用的PSH確診手段, FDP-PET檢查和細(xì)針針吸活檢在PSH診斷中的作用尚存在缺陷。手術(shù)切除是有效治療PSH的方法, 對(duì)于多發(fā)性PSH 未能切除的剩余病灶需進(jìn)行隨訪。結(jié)論 肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)/ 腫物的鑒別診斷均應(yīng)包括PSH。外科手術(shù)活檢是確診PSH的常用手段, 手術(shù)切除及隨訪是有效的處理方法。肺硬化性血管瘤伴多系統(tǒng)疾病應(yīng)除外Cowden綜合征。
目的 探討肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)的臨床特點(diǎn)與外科治療，以提高對(duì)PSH的認(rèn)識(shí)。 方法 結(jié)合文獻(xiàn)回顧性分析我院1990年1月～2007年10月期間手術(shù)治療15例PSH患者的臨床資料。手術(shù)方式包括常規(guī)開胸肺葉切除3例，肺楔形切除8例,電視胸腔鏡肺楔形切除術(shù)4例。 結(jié)果 15例患者術(shù)前無1例確診。術(shù)中冰凍病理切片檢查確診7例，2例誤診為惡性腫瘤，3例誤診為炎性假瘤，3例報(bào)告為良性病變。全部患者診斷均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)，5例存在縱隔淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，3例伴不典型增生。全組無嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)死亡，術(shù)后隨訪1個(gè)月至17年無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 結(jié)論 PSH臨床癥狀和影像學(xué)多無特異性，術(shù)前確診困難，術(shù)中冰凍病理檢查也可能誤診。手術(shù)治療PSH是有效的治療方法，手術(shù)方式首選電視胸腔鏡或小切口下的肺楔形切除術(shù),預(yù)后良好。
目的總結(jié)肺硬化性血管瘤（PSH）的臨床特點(diǎn)、診斷及外科治療療效。 方法回顧分析2009年1月－2013年8月接受手術(shù)治療的PSH患者32例的臨床資料。 結(jié)果32例患者均經(jīng)胸部增強(qiáng)CT明確肺部包塊。其中14例開放行肺葉或包塊楔形切除，18例電視輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）下行肺葉、肺段或包塊楔形切除術(shù)。手術(shù)均順利完成，無圍手術(shù)期死亡。術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)均確診為PSH。腫瘤直徑1.5～10.0 cm。隨訪0.5～4年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病例。 結(jié)論P(yáng)SH無特異性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，術(shù)后病理及免疫組織化學(xué)是唯一確診依據(jù)。手術(shù)治療是有效安全的治療手段，預(yù)后良好。建議采用VATS手術(shù)方式，可不常規(guī)清掃淋巴結(jié)。