目的 總結皮肌炎( DM) 和多發(fā)性肌炎( PM) 伴發(fā)肺部損害患者的臨床特點。方法 對2001 年1月至2009 年12 月昆明市第一人民醫(yī)院收治的27 例DM/PM住院患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、胸部HRCT、肺功能檢查、治療反應及預后進行回顧性分析。結果 DM/PM伴發(fā)肺部損害的27例患者中, 出現(xiàn)肺部癥狀23 例( 85% ) , 無肺部癥狀4 例( 15% ) ?；颊哂锌人? 44% ) 、咳痰 ( 30% ) 、呼吸困難( 11% ) 等癥狀。分別有63% 、67% 、56%、44% 的患者血沉、肌酸激酶、C 反應蛋白、乳酸脫氫酶升高。29% 的患者抗Jo-1抗體呈陽性。肌電圖顯示所有患者均有肌源性改變。胸部HRCT檢查以肺間質性改變?yōu)橹?。肺功能檢查發(fā)現(xiàn)以限制性通氣功能和彌散功能障礙為主。糖皮質激素治療預后較好。結論 對于DM/PM患者尤其伴有肺部癥狀而臨床表現(xiàn)無特異性的患者, 應早期進行胸部HRCT、肺功能等檢查, 以早期發(fā)現(xiàn)肺部病變, 更好地指導臨床治療。
目的 分析系統(tǒng)性硬化癥( SSc) 患者的肺部受累特點及與功能性指標的相關性。方法 前瞻性序貫入組68 例SSc 患者。所有患者完成病史采集和查體, 胸部高分辨CT( HRCT) , 肺功能[ 用力肺活量( FVC) 、肺總量( TLC) 、肺一氧化碳彌散量( DLCO) ] , 6 分鐘步行試驗, 以及心臟彩色多普勒檢查。其中36 例完成圣喬治呼吸問卷(SGRQ) 。結果 HRCT發(fā)現(xiàn)52 例( 76. 5% ) SSc 患者存在間質性肺病( SSc-ILD) , 其中20 例( 38.5% ) 無呼吸道癥狀。最常見的HRCT 表現(xiàn)為網(wǎng)格影( 80. 8% ) 、磨玻璃影( 73. 1% ) 、牽拉性支氣管擴張( 59. 6% ) 和蜂窩肺( 30.8% ) 。SSc-ILD患者中有30 例(57.7% ) 以纖維化( 網(wǎng)格影、蜂窩肺和牽拉性支氣管擴張) 為主要表現(xiàn), 單純磨玻璃影僅見于8 例(15.7%) 。 57例( 83.8% ) SSc 患者存在彌散功能障礙, FVC 和TLC 下降見于28 例( 41.2% ) 和20 例( 29.4%) 患者。肺功能指標中, DLCO 與HRCT間質病變范圍相關性最顯著( rs =-0.476, P=0.000) , 并且與4 項SGRQ 評分均顯著負相關( r=-0. 392 ～-0. 595, Plt;0.05) 。多因素分析顯示DLCO、SpO2 和Borg 指數(shù)是SGRQ 評分的主要影響因素。結論 中國SSc患者肺部受累常見且起病隱匿, 診斷時HRCT表現(xiàn)以纖維化為主合并磨玻璃影, 有必要對SSc患者進行胸部HRCT篩查。SSc 肺功能損害的主要特點為彌散障礙, DLCO 對于早期發(fā)現(xiàn)SSc-ILD以及評價嚴重程度具有重要價值。SGRQ 可用于評價SSc患者的健康相關生活質量, 并且反映了肺部受累的嚴重程度。