目的 探討特發(fā)性肺纖維化( IPF) 急性加重患者的臨床和胸部影像學(xué)特點(diǎn), 提高對(duì)IPF急性加重的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析2006 年4 月至2008 年7 月南京鼓樓醫(yī)院呼吸科收治的2 例 IPF 急性加重患者的臨床和影像學(xué)資料, 并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 2 例患者均為老年男性, 主要的癥狀和體征為氣短、咳嗽及吸氣性爆裂音。呼吸困難分別在1 周和半月內(nèi)加重; 2 例患者氧合指數(shù)均小于225 mmHg; 急性加重時(shí)2 例患者HRCT 表現(xiàn)為兩下肺分布的網(wǎng)狀影、蜂窩影、牽拉性細(xì)支氣管擴(kuò)張和支氣管擴(kuò)張等典型的IPF 表現(xiàn), 并出現(xiàn)新的磨玻璃影。其中1 例患者的雙肺新出現(xiàn)的磨玻璃影,沿胸膜下蜂窩肺外周分布; 另1 例患者HRCT 表現(xiàn)為新出現(xiàn)的磨玻璃影呈彌漫性分布。2 例患者均接受激素治療。1 例患者氣緊、咳嗽癥狀明顯緩解, 胸部HRCT 的磨玻璃樣影基本吸收; 另1 例患者死于呼吸衰竭。結(jié)論 少數(shù)IPF 患者可在無(wú)誘因下出現(xiàn)急性加重。IPF 急性加重患者主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難癥狀在短期內(nèi)急劇惡化, 其胸部影像學(xué)特點(diǎn)為在典型的IPF 表現(xiàn)基礎(chǔ)上出現(xiàn)新的磨玻璃影。
目的 探討顯微鏡下多血管炎( MPA) 肺部受累患者的臨床特點(diǎn), 并與特發(fā)性肺纖維化( IPF) 進(jìn)行比較。方法 回顧性分析2006 年至2010 年南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院收治的27 例MPA 患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、胸部HRCT 等臨床資料, 比較有肺纖維化表現(xiàn)的MPA 患者( MPA/PF患者) 與無(wú)肺纖維化表現(xiàn)MPA 患者( MPA/NPF患者) 之間的差異, 并與同期56 例IPF 患者比較。結(jié)果 MPA/PF患者在呼吸道癥狀、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( ANCA) 陽(yáng)性率、全身多系統(tǒng)損害等方面與MPA/NPF 患者無(wú)明顯差異, 但MPA/PF 患者發(fā)生嚴(yán)重腎損害及重度肺動(dòng)脈高壓的比例較高( P lt;0. 05) 。MPA/NPF 患者在呼吸困難、腎損害發(fā)生率、ANCA 陽(yáng)性率、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率以及全身多系統(tǒng)損害等方面與IPF 患者有顯著差異, IPF患者更易發(fā)生呼吸困難, 而MPA 患者更易出現(xiàn)腎損害、ANCA 陽(yáng)性、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓, 及皮疹、關(guān)節(jié)痛、體重下降、消化道癥狀、發(fā)熱等多系統(tǒng)損害( P lt;0. 05) 。結(jié)論 當(dāng)患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害, 如同時(shí)有呼吸系統(tǒng)癥狀、腎損害、皮膚損害、發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌痛等表現(xiàn)時(shí), 臨床醫(yī)師需考慮MPA 的可能。對(duì)臨床疑似間質(zhì)性肺炎特別是肺纖維化的患者, 應(yīng)常規(guī)作ANCA 檢查, 并注意腎功能監(jiān)測(cè), 以避免漏診MPA。
先天性囊性腺瘤樣畸形( congenital cystic adenomatoidmalformation, CCAM) 是一種罕見(jiàn)的先天性肺發(fā)育不良疾病, 世界首次報(bào)道是在1949 年由 Ch′in 和Tang 根據(jù)尸檢結(jié)果提出?；颊叽蠖鄶?shù)為胎兒或兒童, 成人較為罕見(jiàn), 多數(shù)成人病例均有誤診經(jīng)歷。本文報(bào)道我院近期收治的1 例經(jīng)病理證實(shí)的成人病例, 因其影像學(xué)與既往描述的病例不同, 故報(bào)道以供參考。
目的 提高對(duì)巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎( GIP) 的臨床表現(xiàn)、胸部影像學(xué)和病理組織學(xué)的認(rèn)識(shí)。方法 對(duì)2 例經(jīng)病理證實(shí)的GIP患者的職業(yè)史、臨床表現(xiàn)、胸部X 線(xiàn)、CT和病理資料, 結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 GIP屬于硬金屬塵肺, 主要臨床表現(xiàn)有咳嗽和活動(dòng)后呼吸困難。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。胸部X 線(xiàn)和HRCT 表現(xiàn)為兩肺磨玻璃樣影、實(shí)變影、彌漫性的小結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張。GIP主要病理改變?yōu)槊撔夹蚤g質(zhì)性肺炎樣反應(yīng), 即在肺泡腔內(nèi)有巨噬細(xì)胞和大量的多核巨細(xì)胞聚集; 位于肺泡腔內(nèi)的多核巨細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)被吞噬的炎性細(xì)胞, 為GIP的特征性改變。結(jié)論 GIP是非常罕見(jiàn)的慢性間質(zhì)性肺炎, 無(wú)特異性的臨床表現(xiàn), 影像學(xué)表現(xiàn)類(lèi)似于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。仔細(xì)收集患者的職業(yè)史有助于減少誤診和漏診。
目的 探討基線(xiàn)臨床指標(biāo)和肺生理狀況對(duì)評(píng)估特發(fā)性肺纖維化( IPF) 預(yù)后的意義。方法 以2002 年1 月1 日至2010 年7 月31 日在南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院確診的84 例IPF患者為研究對(duì)象, 評(píng)估年齡、性別、吸煙史、糖皮質(zhì)激素治療、確診前病程、體重指數(shù)、杵狀指、氧合指數(shù) ( PaO2 /FiO2 ) 、C 反應(yīng)蛋白( CRP) 、血沉( ESR) 、血清乳酸脫氫酶( LDH) 、血白蛋白( ALB) 等基線(xiàn)臨床和肺功能指標(biāo)對(duì)IPF 患者預(yù)后的影響。采用單因素Cox 比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)估各指標(biāo)對(duì)患者死亡風(fēng)險(xiǎn)度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗(yàn)比較各組間生存率。結(jié)果 IPF患者確診后中位生存期為34. 7 個(gè)月。氧合指數(shù)以及用力肺活量( FVC) 、肺活量( VC) 、肺總量( TLC) 、一氧化碳彌散量( DLCO) 的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值百分比( % pred) 均能影響IPF 患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)( HR值0. 940 ～0. 994, P 均lt; 0. 01) 。上述各指標(biāo)的組間生存率比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異( Log-rank 值5. 288-23. 405, P 均lt;0. 05) 。此外, 血清 LDH升高組與正常組的組間生存率亦有顯著差異( Log-rank 值6. 092, P = 0. 014) 。結(jié)論 基線(xiàn)氧合指數(shù)和肺功能各指標(biāo)( FVC% pred、VC% pred、TLC% pred、DLCO% pred) 可能對(duì)IPF 患者的預(yù)后有指示作用。血清LDH 升高與否亦可能與IPF生存有關(guān)聯(lián)。
目的 探討術(shù)前肺通氣功能檢查對(duì)評(píng)估非小細(xì)胞肺癌( NSCLC) 患者手術(shù)后生存的意義。方法 以2003 年1 月1 日至2008 年12 月31 日在南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院行肺癌根治術(shù)的146 例NSCLC 患者為研究對(duì)象, 評(píng)估術(shù)前肺通氣功能各指標(biāo)如肺活量( VC) 、用力肺活量( FVC) 、第1 秒用力呼氣容積( FEV1 ) 、FEV1 /FVC、呼氣峰流速( PEF) 對(duì)NSCLC 術(shù)后生存的影響。采用單因素和多因素Cox 比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)估各指標(biāo)對(duì)患者死亡風(fēng)險(xiǎn)度的影響, 采用Kaplan-Meier 檢驗(yàn)比較各組間生存率。結(jié)果 NSCLC 患者手術(shù)后中位生存期為31. 0 個(gè)月。VC、FVC、FEV1 三者的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值百分比( % ) 被證實(shí)為影響NSCLC 患者術(shù)后生存的獨(dú)立預(yù)后因素( HR 值0. 979 ～0. 981,P 均lt;0. 05) 。VC≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是31. 0 個(gè)月和34. 0 個(gè)月,FVC≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是27. 0 個(gè)月和43. 0 個(gè)月, FEV1 ≤預(yù)計(jì)值80% 與gt; 預(yù)計(jì)值80% 的中位生存時(shí)間分別是17. 0 個(gè)月和44. 0 個(gè)月, 各組間生存率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義( P 均lt;0. 05) 。結(jié)論 開(kāi)胸手術(shù)前肺通氣功能指標(biāo)( VC、FVC、FEV1 三者的實(shí)測(cè)值占預(yù)計(jì)值% )可能對(duì)NSCLC 患者手術(shù)后的生存有預(yù)測(cè)作用。
目的報(bào)告2例以彌漫性病變?yōu)橛跋駥W(xué)特點(diǎn)的肺黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)淋巴瘤病例,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)了解該特殊類(lèi)型的影像學(xué)特點(diǎn)及其病理基礎(chǔ)。 方法回顧2例肺MALT淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及病理資料,結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果患者男性,59歲,臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽5年,加重半年,病程長(zhǎng),抗感染、抗結(jié)核治療無(wú)效;胸部CT示兩肺彌漫性病變,胸膜增厚,兩肺多發(fā)實(shí)變影、磨玻璃影,可見(jiàn)散在小結(jié)節(jié)影及牽拉性支氣管擴(kuò)張。胸腔鏡肺活檢病理示黏膜相關(guān)淋巴結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤),檢測(cè)到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排?；颊吲?50歲,反復(fù)發(fā)熱、咳嗽,伴有活動(dòng)后氣促;胸部CT示兩肺多發(fā)大片實(shí)變影,內(nèi)見(jiàn)支氣管充氣征。外周血嗜酸細(xì)胞顯著升高。診斷為嗜酸細(xì)胞性肺炎,予激素正規(guī)治療,癥狀改善,但肺部病變無(wú)明顯吸收,后經(jīng)皮肺穿刺活檢病理診斷為MALT淋巴瘤。 結(jié)論以彌漫性病變?yōu)楸憩F(xiàn)的肺MALT淋巴瘤較為罕見(jiàn),容易誤診。對(duì)于少見(jiàn)病及病灶散在者,支氣管鏡檢查陽(yáng)性率低,肺穿刺活檢或胸腔鏡活檢能獲得理想標(biāo)本,有助于診斷。