摘要： 目的 隨訪分析大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)（ASO）后的主動(dòng)脈(AO)、肺動(dòng)脈(PA)吻合口生長(zhǎng)情況，以了解ASO術(shù)后的長(zhǎng)期療效。 方法 回顧性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心施行ASO 331例患者的相關(guān)資料，其中完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔完整型（TGA/IVS）111例，完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔缺損（TGA/VSD）123例,右心室雙出口伴肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓（TaussigBing）73例，快速二期大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)（StageSwitch）24例。隨訪228例，隨訪時(shí)間20.4±18.6個(gè)月； 隨訪超聲心動(dòng)圖報(bào)告752張，平均每例隨訪3.3次。根據(jù)超聲心動(dòng)圖所測(cè)AO、PA吻合口直徑大小，分析吻合口的生長(zhǎng)情況。 結(jié)果 TGA/IVS患者AO、PA 吻合口直徑（近期為0.74±0.17 cm和0.65±0.13 cm，遠(yuǎn)期1.09±0.31 cm和0.84±0.21 cm），TGA/VSD患者AO、PA 吻合口直徑（近期為0.76±0.20 cm和0.63±0.14 cm，遠(yuǎn)期為1.09±0.24 cm和0.82±0.22 cm）， TaussigBing 患者AO、PA吻合口直徑（近期為0.84±0.25 cm和0.74±0.20 cm，遠(yuǎn)期為1.05±0.30 cm和0.85±0.24 cm）遠(yuǎn)期較近期均有明顯生長(zhǎng)（Plt;0.05）；StageSwitch患者AO吻合口直徑（近期為0.93±0.19 cm，遠(yuǎn)期為1.19±0.29 cm）遠(yuǎn)期相對(duì)于近期有明顯生長(zhǎng)（Plt;0.05），PA吻合口直徑(近期為0.90±0.27 cm，遠(yuǎn)期為1.00±0.32 cm)遠(yuǎn)期較近期有生長(zhǎng)，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Pgt;0.05）。隨訪至2008年11月，共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手術(shù)，術(shù)后有3例無(wú)殘余梗阻，3例仍有殘余梗阻。 結(jié)論 ASO的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈離斷再縫合連接之后，血管能夠隨著年齡增加而生長(zhǎng)，但也會(huì)發(fā)生狹窄。在長(zhǎng)期隨訪中，有個(gè)別患者需要再次手術(shù)干預(yù)。
目的 探討連續(xù)淺縫法修補(bǔ)單純膜周型室間隔缺損(pVSD)法的效果。 方法 選取2002年1月至2004年10月我院收治的體重10kg以內(nèi)（≤10kg）50例單純膜周型室間隔缺損患者，均采用自體心包連續(xù)淺縫法修補(bǔ)。 結(jié)果 主動(dòng)脈阻斷時(shí)間32±21min（14～52min），體外循環(huán)時(shí)間56±35min（29～69min）。無(wú)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，9例發(fā)生右束支傳導(dǎo)阻滯，2例結(jié)性心律。2例膜周偏流出道型VSD患者因前上緣殘余分流分別為0.4cm和0.3cm，再次手術(shù)修補(bǔ)；1例后下緣殘留細(xì)束樣分流，直徑0.15cm，隨訪6個(gè)月后自愈；10例膜周偏流出道型VSD患者剪開(kāi)三尖瓣，8例垂直瓣環(huán)，2例平行瓣環(huán)；1例三尖瓣中度反流，隨訪無(wú)加重；5例輕度反流，4例輕微反流，隨訪均無(wú)加重；1例心包積液；1例再次進(jìn)入手術(shù)室止血。 結(jié)論 連續(xù)淺縫法是修補(bǔ)單純膜周型室間隔缺損的有效外科糾治方法。
目的 對(duì)室間隔缺損（VSD）的病理解剖分類進(jìn)行再認(rèn)識(shí)和評(píng)價(jià)。方法 選取我院2002年1月至2004年10月單純室間隔缺損患者119例（≤10kg），術(shù)前心臟彩色超聲心動(dòng)圖結(jié)合術(shù)中探查確定室間隔缺損的病理解剖分類。結(jié)果 （1）膜周室間隔缺損51例（直徑0．6±1．0cm），完全位于膜部的室間隔缺損8例（直徑0．5±0．4cm），偏流入道21例（直徑0．8±0．5cm），偏流出道14例（直徑1．0±0．6cm），偏小梁部8例（直徑0．8±0．6cm）；其中有假性室隔瘤形成14例（直徑0．5±0．3cm）。（2）圓錐隔心室型室間隔缺損共21例（直徑1．2±0．8cm），其中周緣全是肌性13例，向膜部延伸8例；隔束肥厚14例，主動(dòng)脈瓣下狹窄5例。（3）肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損26例（直徑0．8±0．8cm），其中近鄰肺動(dòng)脈瓣18例，與肺動(dòng)脈瓣有肌性相隔8例；單純位于肺動(dòng)脈瓣下20例，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣下6例。（4）房室通道型或流人道型室間隔缺損10例（直徑1．2±0．8cm）。（5）肌部型室間隔缺損11例（直徑0．4±0．3cm），其中單發(fā)性3例，多發(fā)性8例。結(jié)論將室間隔缺損分為膜周型、圓錐隔心室型、房室通道型、肺動(dòng)脈瓣下或圓錐隔型和肌部型更具有臨床意義。
目的回顧性總結(jié)嬰幼兒先天性心臟病的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)治療方法,以進(jìn)一步提高手術(shù)成功率和遠(yuǎn)期療效。方法1988年1月～2003年6月,手術(shù)糾治年齡小于6個(gè)月的先天性心臟病患者787例。主要病種包括完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位109例,完全性肺靜脈異位引流51例,肺動(dòng)脈閉鎖16例,主動(dòng)脈縮窄33例,室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓299例,法洛四聯(lián)癥44例,右心室雙出口23例,室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖9例等;對(duì)787例患者根據(jù)不同病種采取相應(yīng)的手術(shù)方法糾治。結(jié)果手術(shù)死亡77例,手術(shù)死亡率9.78%(77/787)。隨著手術(shù)方法的不斷改進(jìn),手術(shù)總死亡率從1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。隨訪完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位患者中發(fā)生VSD殘余漏1例,術(shù)后3個(gè)月再次手術(shù)治愈;隨訪中發(fā)生肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣上狹窄2例。完全性肺靜脈異位引流心內(nèi)型患者中2例分別在術(shù)后4d和2個(gè)月出現(xiàn)肺靜脈回流梗阻,1例死亡,1例再次手術(shù)解除梗阻。室間隔缺損患者中發(fā)生殘余漏5例,分流量小,不需再次手術(shù)。其余病例隨訪資料不完整。結(jié)論對(duì)嬰幼兒先天性心臟病施行手術(shù)治療的時(shí)間非常重要,危重復(fù)雜型先天性心臟病患者如不早期手術(shù),將失去手術(shù)機(jī)會(huì),增加術(shù)后危...更多險(xiǎn)性和死亡率。
目的 總結(jié)快速二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)的臨床應(yīng)用效果?！》椒ā?2 0 0 2年 9月至 2 0 0 3年 5月 ,5例完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者行快速二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)。手術(shù)平均年齡 83.0± 72 .2天 ,平均體重 4 .7± 0 .9kg。由于求診時(shí)已經(jīng)超過(guò)最佳手術(shù)年齡 ,左心室退化 ,不能承受體循環(huán)壓力 ,則先行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺動(dòng)脈分流術(shù) ,術(shù)后 6～ 9天行第二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)?！〗Y(jié)果 一期手術(shù)中 ,1例術(shù)后 32小時(shí)發(fā)生室上性心動(dòng)過(guò)速 ,少尿 ,經(jīng)腹膜透析和藥物處理無(wú)效死亡 ;其余 4例分別在術(shù)后 6～ 9天行二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù) ,無(wú)死亡。術(shù)后隨訪 2～ 10個(gè)月 ,生長(zhǎng)發(fā)育良好 ,超聲心動(dòng)圖檢查顯示心內(nèi)無(wú)殘余分流 ,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干吻合口通暢 ,左心室射血分?jǐn)?shù) (EF) 0 .6 8～ 0 .77,短軸縮短率 (FS) 0 .2 4～ 0 .37,1例主動(dòng)脈瓣輕度反流?！〗Y(jié)論 對(duì)失去最佳手術(shù)時(shí)間的新生兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 ,行快速二期動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)是最佳的選擇。
目的 為了使更多的先天性心臟病患者得到糾治,回顧性總結(jié)手術(shù)治療功能性單心室的臨床經(jīng)驗(yàn).方法 手術(shù)糾治127例功能性單心室患者,年齡7個(gè)月～12歲,體重7.5～39 kg,其中豐唐手術(shù)(Fontan operation)72例,半Fontan術(shù)3例,雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)51例,肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)1例. 結(jié)果 早期Fontan術(shù)19例,死亡11例;改良Fontan術(shù) 53例,死亡10例;半Fontan術(shù)死亡1例 ;雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)死亡4例;總手術(shù)死亡率20.5%. 結(jié)論 功能性單心室必須早期得到糾治,控制肺動(dòng)脈血流,預(yù)防嚴(yán)重缺氧.雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)能減少功能性單心室的容量負(fù)荷,保持足夠的心排血量.改良Fontan術(shù)是功能性單心室的最佳手術(shù)方案.
目的 比較平衡超濾法和改良超濾法在小兒心肺轉(zhuǎn)流術(shù)(CPB)中使用的效果. 方法 40例先天性心臟病患者,隨機(jī)分成兩組:平衡超濾組(BUF組)和改良超濾組(MUF組),分別在整個(gè)CPB期間和停CPB后進(jìn)行超濾.結(jié)果 BUF組在CPB中濾出液體815.0±300.9ml,MUF組濾出液體394.4±81.4ml;BUF組在CPB過(guò)程中炎癥因子的濃度無(wú)明顯變化,而MUF組則有上升趨勢(shì),CPB結(jié)束時(shí)BUF組炎癥因子濃度明顯低于MUF組(P＜0.05);MUF組進(jìn)行超濾時(shí),紅細(xì)胞壓積明顯提高,炎癥因子濃度有所上升. 結(jié)論 平衡超濾法能在CPB中維持較低的體內(nèi)炎癥介質(zhì)濃度,改良超濾法可以在術(shù)后迅速濃縮血液,但對(duì)降低炎癥介質(zhì)的濃度影響較小.
目的 探討先天性主動(dòng)脈弓中斷(IAA)一期手術(shù)矯治的手術(shù)方法、療效,總結(jié)其臨床經(jīng)驗(yàn). 方法 對(duì)10例少見(jiàn)的先天性IAA進(jìn)行一期手術(shù)矯治,平均手術(shù)年齡2.7±2.4歲,其中5例為A型IAA,3例為B型,另2例IAA合并殘存第5弓狹窄;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺動(dòng)脈高壓.一期矯治術(shù)中有7例進(jìn)行了主動(dòng)脈弓直接端側(cè)或端端吻合連接術(shù),2例行Gore-Tex管道連接重建主動(dòng)脈弓,1例IAA合并殘存第5弓狹窄用自身心包補(bǔ)片作狹窄處擴(kuò)大成形術(shù);8例患者于矯治IAA的同時(shí)矯治心血管其他畸形. 結(jié)果 術(shù)后早期發(fā)生心功能不全、心律失常、肺動(dòng)脈高壓危象等并發(fā)癥5例,其中近10年僅發(fā)生1例.住院死亡3例,近10年連續(xù)6例無(wú)住院死亡.術(shù)后早期5例肺動(dòng)脈收縮壓/體循環(huán)動(dòng)脈收縮壓(Pp/Ps)由術(shù)前的0.84±0.04顯著下降至正常范圍(0.28±0.03),1例主動(dòng)脈弓部壓力階差為30mmHg(1kPa=7.5mmHg).隨訪7例,平均隨訪2.6±4.0年,均存活,其中有3例主動(dòng)脈弓部壓力階差≥30mmHg.心功能均正常. 結(jié)論 先天性IAA一旦診斷明確,應(yīng)盡早進(jìn)行一期矯治術(shù); 主動(dòng)脈弓直接吻合連接術(shù)效果較佳.
目的 回顧總結(jié)單心室的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。 方法 1973年1月～1999年12月共糾治單心室47例，其中包括右心室型17例，左心室型14例，另16例診斷不明確。手術(shù)方式為肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)1例，豐唐手術(shù)(Fontan operation)23例，雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)23例?！〗Y(jié)果 全組死亡7例，死亡率15%；行雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)患者中無(wú)死亡?！〗Y(jié)論 單心室患者早期必須采取手術(shù)治療，防止肺部充血和嚴(yán)重缺氧。雙向上腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)能改善單心室的壓力和容量負(fù)荷，降低手術(shù)死亡率，減少Fontan手術(shù)的危險(xiǎn)因素。
摘要： 目的 探討法洛四聯(lián)癥（TOF）中室間隔缺損(VSD)的臨床解剖特點(diǎn)，對(duì)其分類方法和外科修補(bǔ)方法給予再評(píng)價(jià)。 方法 回顧我院2002年1月到2006年6月100例TOF患者的臨床資料，術(shù)前年齡2個(gè)月～13歲,體重5～38kg,脈搏血氧飽和度57％～92％、紅細(xì)胞壓積0.34～0.74；Nakata指數(shù)90～210mm2/m2， McGoon比值0.8～2.0。術(shù)中分析VSD的臨床解剖結(jié)構(gòu)。 結(jié)果 71例有三尖瓣與動(dòng)脈瓣的纖維連接，19例缺損后下緣為肌性，10例為肺動(dòng)脈瓣下型VSD。無(wú)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯；房室分離2例，后均轉(zhuǎn)為竇性心律；不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯22例；3例后下緣殘留細(xì)束樣分流(小于0.2cm)的患者未處理，隨訪6個(gè)月后愈合。 結(jié)論 將TOF中的VSD分為膜部對(duì)位不良型、肌性對(duì)位不良型和肺動(dòng)脈瓣下型，能更好地、精確地修補(bǔ)缺損。