目的 為了進(jìn)一步探討胸腹主動(dòng)脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）的治療效果，總結(jié)分析行全胸腹主動(dòng)脈置換術(shù)患者的中期結(jié)果。 方法 2003年8月至2007年10月，阜外心血管病醫(yī)院共對(duì)63例TAAA患者采用4分支人工血管行全胸腹主動(dòng)脈置換術(shù),男46例，女17例；年齡17～71歲，平均年齡39.98歲。手術(shù)經(jīng)胸腹聯(lián)合切口、腹膜外入路，使用深低溫、分段停循環(huán)技術(shù)，采用動(dòng)脈管法重建T6~T12肋間動(dòng)脈；腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈做成一血管片與人工血管主干末端吻合，左腎動(dòng)脈或單獨(dú)與一根8 mm分支血管吻合，或與上述3支血管一起吻合在人工血管主干上，雙側(cè)髂動(dòng)脈與人工血管兩10 mm分支行端端吻合。采用KaplanMeier法對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行生存分析。 結(jié)果 全組患者無手術(shù)中死亡。 共隨訪63例，隨訪時(shí)間8~57個(gè)月，平均36.57個(gè)月。術(shù)后早期死亡5例，死亡率為7.94%（5/63）；死于多器官功能衰竭4例，含神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥2例，腎功能不全2例；1例術(shù)后因冠心病出現(xiàn)低心排血量綜合征，再次行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)后不能停體外循環(huán)死亡。術(shù)后發(fā)生腦部并發(fā)癥6例，發(fā)生率為9.52%（6/63），其中一過性腦病4例，于出院前治愈；截癱2例，下肢輕癱1例，均治愈；肺部并發(fā)癥發(fā)生率為25.40%（16/63），治愈12例。出院后20個(gè)月、23個(gè)月、30個(gè)月各死亡1例，死亡原因分別是腦出血、升主動(dòng)脈破裂和主動(dòng)脈潰瘍穿透。有2例Marfan綜合征患者重建的肋間動(dòng)脈出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤，但均未出現(xiàn)截癱癥狀。本組患者生存時(shí)間50.64±2.13個(gè)月（95%CI：46.47，54.84），1年生存率為92.06%，2年為88.38%，3年為86.11%。 結(jié)論 應(yīng)用4分支人工血管做全胸腹主動(dòng)脈置換效果確切，中期生存率滿意；在TAAA手術(shù)中動(dòng)脈管法肋間動(dòng)脈重建方法簡(jiǎn)便，有助于脊髓保護(hù)。
目的 探索保留自體頭臂血管的孫氏手術(shù)在治療急性 Stanford A 型主動(dòng)脈夾層中的手術(shù)技術(shù)要點(diǎn)及手術(shù)適應(yīng)證。 方法 2011 年 8 月至 2013 年 10 月我院連續(xù)收治 28 例急性 Stanford A 型主動(dòng)脈夾層患者，均腋動(dòng)脈插管，中低溫選擇順行性腦灌注下行兩血管片法保留自體頭臂血管的孫氏手術(shù)，其中男 23 例、女 5 例，年齡 29～62 （47±8） 歲。其中高血壓病患者 26 例，馬方綜合征患者 2 例，同期行主動(dòng)脈根部置換術(shù)（Bentall 術(shù)）4 例，Bentall+二尖瓣置換術(shù)（MVR） 1 例，主動(dòng)脈竇成形 6 例。 結(jié)果 體外循環(huán)時(shí)間（167±35）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（80±22）min，選擇性腦灌注時(shí)間 (29±5) min，本組住院死亡 1 例，主要死亡原因?yàn)樾g(shù)后急性肝衰竭；神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 2 例，患者 1 周后延遲蘇醒，經(jīng)治療后痊愈出院?；颊叱鲈呵熬兄鲃?dòng)脈 CTA 檢查，自體頭臂動(dòng)脈顯影清晰，周圍無造影劑外溢，降主動(dòng)脈真腔較術(shù)前明顯擴(kuò)大，25 例患者支架段假腔完全血栓化，2 例出現(xiàn)內(nèi)漏。對(duì) 27 例患者隨訪 47（36～62）個(gè)月：其中 1 例因胸腹主動(dòng)脈擴(kuò)張行全胸腹主動(dòng)脈置換換術(shù)，1 例術(shù)后 2 年余因支架人工血管遠(yuǎn)端血管破裂急診行主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)。 結(jié)論 對(duì)于頭臂動(dòng)脈未受累及的急性 Stanford A 型主動(dòng)脈夾層患者，保留自體頭臂血管的孫氏手術(shù)安全有效，手術(shù)死亡及相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較低，近中期結(jié)果良好。
目的分析冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)后Stanford A型主動(dòng)脈夾層患者的外科治療方式，探討其手術(shù)技術(shù)及手術(shù)時(shí)機(jī)。 方法回顧性分析2016年4月—2019年7月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院連續(xù)收治的1 246例Stanford A型主動(dòng)脈夾層患者的臨床資料。納入冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)后Stanford A型主動(dòng)脈夾層患者。 結(jié)果最終納入患者19例，其中男16例、女3例，年齡35～66（54±7）歲。19例患者中急性主動(dòng)脈夾層11例。AC型（DeBakey Ⅰ型）主動(dòng)脈夾層15例，AS型（DeBakey Ⅱ型）4例。AC型患者中行孫氏手術(shù)（全弓置換+支架象鼻手術(shù)）10例，部分弓置換5例；19例患者中同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)7例，二尖瓣置換術(shù)1例；4例患者術(shù)中取出位于右冠開口的支架。本組住院死亡1例，主因術(shù)前合并臟器灌注不良，術(shù)后死于多臟器功能衰竭。18例患者經(jīng)治療后痊愈出院，平均隨訪30（18～56）個(gè)月，其中1例因冠狀動(dòng)脈吻合口漏行二次漏修補(bǔ)術(shù)，1例因遠(yuǎn)端夾層新發(fā)破口行胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)，1例因左主干支架閉塞急診行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療，1例因髂動(dòng)脈閉塞行股股轉(zhuǎn)流。 結(jié)論冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)后 Stanford A型主動(dòng)脈夾層的患者中，醫(yī)源性主動(dòng)脈夾層同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植的比例高，對(duì)于廣泛受累的 Stanford A型主動(dòng)脈夾層應(yīng)當(dāng)積極手術(shù)治療。
目的 總結(jié)妊娠期急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層（acute type A aortic dissection，AAAD） 患者的診治經(jīng)驗(yàn)。 方法 回顧性分析2008年5月至2010年7月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院3例妊娠期AAAD患者（年齡分別為：30歲、32歲、35歲） 經(jīng)手術(shù)治療的臨床資料。1例剖宮產(chǎn)后3 d行Sun’s手術(shù) （全主動(dòng)脈弓置換＋降主動(dòng)脈支架置入手術(shù)），胎兒宮內(nèi)死亡；1例行剖宮產(chǎn)、子宮切除術(shù)后立即實(shí)施Bentall＋Sun’s手術(shù)成功；1例先行剖宮產(chǎn)，保留子宮同期行升主動(dòng)脈置換＋Sun’s手術(shù)。 結(jié)果 3例孕婦順利恢復(fù)，病例2及病例3 的胎兒亦順利恢復(fù)。術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行隨訪，CT （computerized tomographic） 檢查提示主動(dòng)脈夾層假腔血栓機(jī)化形成。3例產(chǎn)婦術(shù)后恢復(fù)佳，2例存活嬰兒發(fā)育正常。 結(jié)論 妊娠期AAAD的治療原則為：首先及時(shí)準(zhǔn)確地診斷至關(guān)重要；其次保證母體血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)；第三應(yīng)保證止血確切；最后，多種方法聯(lián)合應(yīng)用對(duì)保證母體及胎兒的良好預(yù)后非常重要。
主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）是一種高致死率的疾病，如果未得到及時(shí)有效治療，每小時(shí)死亡率增加 1%～2%，48 h 患者的死亡率為 50%，2 周內(nèi)患者的死亡率為 70%～80%。妊娠期合并 AD 是一種罕見且更加危重的疾病，同時(shí)危及到母親和胎兒的生命且致死率高。目前此類疾病十分少見，多數(shù)文章以小型隊(duì)列研究和個(gè)案報(bào)道為主，我們對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧總結(jié)，以期為這類疾病的綜合管理提供臨床參考。
目的評(píng)估歐洲心臟手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)Ⅱ（european system for cardiac operative risk evaluation Ⅱ，EuroSCORE Ⅱ）預(yù)測(cè)A型主動(dòng)脈夾層患者孫氏手術(shù)（全主動(dòng)脈弓置換+支架象鼻手術(shù)）后院內(nèi)死亡及住ICU時(shí)間延長(zhǎng)的有效性。 方法回顧性分析2009年2月至2012年2月北京安貞醫(yī)院384例A型主動(dòng)脈夾層患者的臨床資料。急性主動(dòng)脈夾層228例（59.38%）。根據(jù)EuroSCORE Ⅱ預(yù)測(cè)術(shù)后死亡率將患者分為低危、中危、高危、極高危組。低危組296例（女52例），平均年齡（45.39±10.75）歲；中危組70例（女19例），平均年齡（47.67±11.26）歲；高危組13例（女5例），平均年齡（53.08±4.94）歲；極高危組5例（女1例)，平均年齡（41.60±11.08）歲。手術(shù)方式均為中度低溫停循環(huán)+選擇性腦灌注下行孫氏手術(shù)。采用EuroSCORE Ⅱ預(yù)測(cè)患者術(shù)后死亡率及住ICU時(shí)間延長(zhǎng)。 結(jié)果院內(nèi)死亡率為8.07%（31/384）。平均住ICU時(shí)間為3.06 d，42例住ICU時(shí)間≥7 d。對(duì)于低危組，EuroSCORE Ⅱ預(yù)測(cè)死亡率低于實(shí)際死亡率；對(duì)于中危、高危、極高危組，預(yù)測(cè)死亡率高于實(shí)際死亡率。EuroSCORE Ⅱ預(yù)測(cè)術(shù)后死亡、住ICU時(shí)間延長(zhǎng)的區(qū)分度不佳，ROC曲線下面積分別為0.49和0.52，預(yù)測(cè)術(shù)后死亡、住ICU時(shí)間延長(zhǎng)校正能力亦不佳（P<0.001）。 結(jié)論EuroSCORE Ⅱ?qū)型主動(dòng)脈夾層患者孫氏手術(shù)后院內(nèi)死亡及住ICU時(shí)間延長(zhǎng)的預(yù)測(cè)效能不佳。目前亟需專門針對(duì)A型主動(dòng)脈夾層手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)。
目的總結(jié)直視支架象鼻手術(shù)治療急性復(fù)雜型Stanford B型主動(dòng)脈夾層的臨床經(jīng)驗(yàn)及手術(shù)適應(yīng)證。 方法納入2009年2月至2013年4月在北京安貞醫(yī)院行直視支架象鼻手術(shù)的25例急性復(fù)雜型Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者，男22例、女3例，年齡30~66（46.92±9.12）歲；合并高血壓病16例，術(shù)前合并急性腎功能不全3例?；颊呔诘蜏伢w外循環(huán)下，經(jīng)主動(dòng)脈弓切口放入并縫合術(shù)中支架象鼻血管。同期行解剖外旁路血管手術(shù)11例，Bentall手術(shù)1例，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)3例，升主動(dòng)脈成形術(shù)3例。術(shù)后出院前均行CT血管造影（CTA）檢查。所有患者均隨訪。隨訪時(shí)復(fù)查主動(dòng)脈CTA。 結(jié)果手術(shù)時(shí)間4～7（5.5±0.7）h，體外循環(huán)時(shí)間93～206（137.64±30.02）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間28～109（57.96±21.05）min，選擇性腦灌注時(shí)間15～76（26.76±11.88）min。無手術(shù)死亡。術(shù)后氣管內(nèi)插管2例，近端吻合口漏2例，急性腎功能衰竭1例，一過性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥1例，突發(fā)心室顫動(dòng)1例，切口延遲愈合1例。術(shù)后隨訪6～54（25.76±16.15）個(gè)月，失訪2例，隨訪率92%。隨訪期間無死亡。 結(jié)論直視支架象鼻手術(shù)是治療復(fù)雜型Stanford B型主動(dòng)脈夾層的可靠手段。其手術(shù)適應(yīng)證為近端錨定區(qū)不足的復(fù)雜型Stanford B型主動(dòng)脈夾層；合并升主動(dòng)脈病變，主動(dòng)脈根部病變，近端心臟疾病如心瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、先天性心臟病的Stanford B型主動(dòng)脈夾層；病因?yàn)檫z傳性結(jié)締組織病的Stanford B型夾層患者。
目的總結(jié)Stanford A型主動(dòng)脈夾層（type A aortic dissection，TAAD）合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈（aberrantright subclavian artery，ARSA）的外科治療經(jīng)驗(yàn)和效果。 方法2009年3月至2016年1月，我中心共收治TAAD合并ARSA患者14例。其中急性TAAD 10例，慢性TAAD 4例；男11例、女3例，平均年齡（46.07±8.45）歲。所有患者均在低溫體外循環(huán)、選擇性順行性腦灌注下進(jìn)行手術(shù)。13例（13/14，92.86%）行全主動(dòng)脈弓置換+支架象鼻植入術(shù)（孫氏手術(shù)），1例（1/14，7.14%）行Bentall+部分弓置換術(shù)，未行ARSA重建。 結(jié)果全組平均手術(shù)時(shí)間（7.89±1.80）h，體外循環(huán)時(shí)間（208.43±28.84）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（117.64±23.30）min，選擇性腦灌注時(shí)間（30.50±10.15）min。無手術(shù)死亡。術(shù)后早期死亡2例（14.29%）。二次開胸止血1例（7.14%），一過性腎功能不全1例（7.14%），腎衰竭1例（7.14%）。平均術(shù)后隨訪（28.42±22.52）個(gè)月，隨訪率100.00%（12/12）。1例術(shù)后64個(gè)月死于心力衰竭和腎衰竭。其余患者無主動(dòng)脈相關(guān)并發(fā)癥。 結(jié)論合并ARSA的TAAD術(shù)前應(yīng)明確診斷，術(shù)中選擇合理的動(dòng)脈插管及腦灌注方法。同期行孫氏手術(shù)和ARSA重建治療TAAD合并ARSA可獲得滿意的臨床效果。
目的 探討馬方綜合征少年兒童主動(dòng)脈根部瘤患者行主動(dòng)脈根部置換術(shù)的近中期效果。 方法 2009 年 2 月至 2016 年 7 月期間，共 10 例兒童主動(dòng)脈根部瘤患者在北京安貞醫(yī)院接受主動(dòng)脈根部置換術(shù)（Bentall）。所有患者均診斷為馬方綜合征。全組年齡 9～16（12.30±2.31）歲，男 6 例、女 4 例，平均身高（172.50±12.55）mm，平均體重（48.60±17.08） kg。Bentall 手術(shù)同期行二尖瓣置換術(shù) 5 例，三尖瓣成形 2 例。 結(jié)果 全組無院內(nèi)死亡發(fā)生。呼吸機(jī)機(jī)械通氣時(shí)間中位數(shù)為 15.50（9.00～18.75）h。其中 1 例患者呼吸功能衰竭，其余患者呼吸機(jī)機(jī)械通氣時(shí)間均< 24 h。重癥監(jiān)護(hù)室停留時(shí)間中位數(shù)為 20.00（13.50～21.25）h。無腎功能衰竭、二次開胸止血、縱隔感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。出院前復(fù)查超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈瓣平均流速（209.17±48.86）cm/s，平均壓差 （18.00±7.95）mm Hg。所有患者均參與隨訪，隨訪時(shí)間中位數(shù)為 62 個(gè)月，6 年生存率為 89.47%。1 例患者隨訪過程中出現(xiàn)惡性心律失常導(dǎo)致猝死，其余 9 例截至最后一次隨訪時(shí)均生存，無抗凝相關(guān)并發(fā)癥，無主動(dòng)脈事件發(fā)生，心功能分級(jí)（NYHA）均為 Ⅰ 級(jí)。 結(jié)論 馬方綜合征少年兒童主動(dòng)脈根部瘤患者 Bentall 術(shù)后嚴(yán)重抗凝并發(fā)癥發(fā)生率不高，生長(zhǎng)發(fā)育也未受限，具有良好的近中期結(jié)果。