當(dāng)前復(fù)雜先天性心臟病外科治療結(jié)果不滿意 ,這與人們對(duì)復(fù)雜先天性心臟病結(jié)構(gòu)、功能的認(rèn)識(shí)以及手術(shù)技術(shù)密切相關(guān)。近年來(lái) ,隨著對(duì)復(fù)雜先天性心臟病病理解剖和病理生理的進(jìn)一步認(rèn)識(shí) ,手術(shù)策略和技術(shù)都有新的發(fā)展。無(wú)論是以往比較成熟的手術(shù) ,還是一直存在技術(shù)難點(diǎn)和障礙的手術(shù)都有所突破。從手術(shù)策略和技術(shù)應(yīng)用上看 ,依據(jù)患者自身解剖和生理特點(diǎn) ,設(shè)計(jì)和應(yīng)用個(gè)體化的手術(shù)方式 ,是復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)發(fā)展的重要方向?，F(xiàn)對(duì)完全性房室隔缺損、大主肺側(cè)支動(dòng)脈單源化、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位以及 Fontan類手術(shù)等具有代表性的復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)的最新認(rèn)識(shí)和技術(shù)進(jìn)展作一綜述。
目的探討 N 端前體腦鈉肽（NT-proBNP）作為主動(dòng)脈縮窄（CoA）術(shù)后預(yù)測(cè)性生物標(biāo)志物的價(jià)值。方法回顧性分析 2014 年 9 月至 2017 年 10 月我院收治的 344 例 CoA 患兒的臨床資料，其中男 206 例（59.9%）、女 138 例（40.1%），年齡 0.2～60.0（7.1±10.6）個(gè)月。收集并分析患兒的 NT-proBNP 水平、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)資料和早期隨訪結(jié)果。結(jié)果NT-proBNP 正常組與 NT-proBNP 異常組患兒在年齡、先天性心臟病危險(xiǎn)程度分級(jí)–1≥3 的占比、伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的占比、術(shù)前肺炎占比、術(shù)前左心室收縮功能不全、左室壁厚度、左心室擴(kuò)張、住院時(shí)間、住 ICU 時(shí)間、呼吸機(jī)輔助時(shí)間、血管活性藥物使用時(shí)間、延遲關(guān)胸、經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣（nCPAP）、術(shù)后心功能不全方面差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。多因素 logistic 回歸分析結(jié)果顯示，NT-proBNP≥3 000 pg/mL 是住 ICU 時(shí)間延長(zhǎng)［OR=3.17，95%CI（1.61，6.23）］、呼吸機(jī)輔助時(shí)間延長(zhǎng)［OR=5.84，95%CI（2.86，11.95）］、血管活性藥物使用時(shí)間延長(zhǎng)［OR=2.22，95%CI（1.22，4.02）］、術(shù)后心功能不全［OR=3.10，95%CI（1.64，5.85）］的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；NT-proBNP≥5 000 pg/mL 是延遲關(guān)胸［OR=3.55，95%CI（1.48，8.50）］的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論CoA 患兒 NT-proBNP 水平受多種因素影響，包括年齡、先天性心臟病的復(fù)雜程度、術(shù)前心功能不全等。NT-proBNP 水平對(duì)術(shù)后早期結(jié)果有預(yù)測(cè)價(jià)值。
目的探討主動(dòng)脈縮窄（CoA）嬰幼兒患者術(shù)前心室-動(dòng)脈僵硬度增加在高血壓發(fā)生中的作用。方法回顧性分析 2015～2017 年我院收治的 314 例 CoA 嬰幼兒患者［CoA 組，男 193 例、女 121 例，年齡（5.4±2.2）個(gè)月］和 314 例無(wú)先天性心臟病等其它心血管畸形、心功能正常和無(wú)肺炎的腫瘤化療住院嬰幼兒患者［對(duì)照組，男 189 例、女 125 例，年齡（4.4±3.8）個(gè)月］的臨床資料。比較兩組間臨床數(shù)據(jù)的差異性。結(jié)果兩組患兒在動(dòng)脈彈性指數(shù)（Eai）、心室彈性指數(shù)（Eesi）、心室-動(dòng)脈耦聯(lián)指數(shù)（VACi）、N 端前體腦鈉肽（NT-proBNP）水平，以及左心室肥厚、擴(kuò)張、收縮功能障礙的比例方面差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。與非高血壓 CoA 患兒相比，CoA 高血壓患兒 Eai、Eesi、NT-proBNP 水平、左心室肥厚的比例均更高（P<0.05）。相較于伴有室間隔缺損的 CoA 患兒，孤立性 CoA 患兒 Eai、Eesi、NT-proBNP 水平更高（P<0.05），高血壓發(fā)生率及左心室肥厚、擴(kuò)張、收縮功能障礙的比例也更高（P<0.05）。Eai、Eesi 與 NT-proBNP、左心室肥厚和左心室短軸縮短率指數(shù)呈正相關(guān)（P<0.05）；Eai、Eesi 與左心室舒張末期容積指數(shù)、左心室收縮末期容積指數(shù)和伴有室間隔缺損呈負(fù)相關(guān)（P<0.05）。高血壓與術(shù)前左心室肥厚、Eai、Eesi 和 NT-proBNP 相關(guān)；Eai 是高血壓的獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)因素。結(jié)論CoA 患兒術(shù)前心室-動(dòng)脈僵硬度增加與高血壓相關(guān)。孤立性 CoA 心室-動(dòng)脈僵硬度的增加、心室超負(fù)荷均更明顯，高血壓發(fā)生率也更高。
目的 探討兒童動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）合并二尖瓣反流的外科處理策略及遠(yuǎn)期二尖瓣反流狀況的改變。 方法 自2008年1月至2011年1月上海兒童醫(yī)學(xué)中心共對(duì)25例PDA合并二尖瓣反流患者施行了手術(shù)治療，其中男14例，女11例；年齡1.72～142.83 （26.36±40.75）個(gè)月；體重3.80～36.00 （8.98±6.85） kg；動(dòng)脈導(dǎo)管直徑3～15 （7.84±3.10） mm，管型22例，窗型3例。有輕度二尖瓣反流2例，中度反流18例，重度反流5例。除1例因同時(shí)伴有二尖瓣狹窄在體外循環(huán)下行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎+二尖瓣成形術(shù)外，其余24例患者均通過(guò)側(cè)胸入路結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，未處理二尖瓣?！〗Y(jié)果 圍術(shù)期無(wú)死亡，術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間3～24 （6.70±4.39） h。術(shù)后1例患者在撤除氣管內(nèi)插管后出現(xiàn)喘憋，再次插管，其余患者恢復(fù)順利，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。隨訪25例，隨訪時(shí)間29～967 （329.23±288.39） d。隨訪期間23例（92.00%）二尖瓣反流均有不同程度的減輕， 其中5例二尖瓣重度反流改善為中度反流2例和輕度反流3例；16例二尖瓣中度反流改善為無(wú)反流5例、輕微反流5例、輕度反流6例；2例二尖瓣輕度反流改善為無(wú)反流1例和輕微反流1例。2例二尖瓣中度反流無(wú)明顯改善?！〗Y(jié)論 PDA合并二尖瓣反流的嬰幼兒和兒童，對(duì)二尖瓣的處理應(yīng)持保守治療態(tài)度，單純結(jié)扎未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管即可獲得良好的效果，同時(shí)也避免體外循環(huán)造成的心肌損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。
目的 為了減輕手術(shù)中的腦損傷，探討選擇性腦灌注（SCP）技術(shù)在小兒主動(dòng)脈弓手術(shù)中應(yīng)用的有效性和安全性。 方法 2007年4月至2008年5月上海兒童醫(yī)學(xué)中心對(duì)32例小兒先天性心臟病患者施行主動(dòng)脈弓手術(shù)中應(yīng)用SCP技術(shù); 年齡8 d～103個(gè)月（14.4±25.4個(gè)月），體重2.7～22.0 kg（6.7±4.4 kg），其中主動(dòng)脈縮窄伴心內(nèi)畸形22例，主動(dòng)脈弓中斷伴心內(nèi)畸形10例。采用彈簧動(dòng)脈插管，在升主動(dòng)脈靠近無(wú)名動(dòng)脈根部處插管，轉(zhuǎn)流降溫至肛溫18～20℃，然后將動(dòng)脈灌注管向上延伸插入無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)進(jìn)行SCP。 結(jié)果 SCP時(shí)間為17～121 min（39.6±194 min）,流量維持在15～40 ml/(kg·min)［29.7±6.1 ml/(kg·min）］。術(shù)后死亡4例，死亡原因?yàn)榈托呐叛炕蛐穆墒С?，均無(wú)腦損傷證據(jù)。生存28例患者在臨床中均無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，術(shù)后25例患者做腦電圖檢查均無(wú)異常，5例新生兒患者做頭顱B超和腦磁共振成像（MRI）檢查未見(jiàn)異常。 結(jié)論 SCP是小兒主動(dòng)脈弓手術(shù)中一種簡(jiǎn)單可行和安全有效的腦保護(hù)方法。
目的應(yīng)用11/2心室修補(bǔ)手術(shù)治療小兒復(fù)雜先天性心臟病，探討11/2心室修補(bǔ)手術(shù)指征。方法自1996年3月～2000年5月，對(duì)11例患者進(jìn)行了11/2心室修補(bǔ)術(shù)。其中包括三尖瓣閉鎖（Ⅰa型）、三尖瓣狹窄、室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損等合并右心發(fā)育不良6例；埃布斯坦綜合征(Ebstein anomaly C型)、肺動(dòng)脈閉鎖伴Ebstein綜合征等右心室功能不良2例以及合并左側(cè)上腔靜脈異位引流至左心房3例。所有患者在心內(nèi)修補(bǔ)手術(shù)后進(jìn)行雙向腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)，其中房間隔開窗3例。結(jié)果手術(shù)死亡1例，存活10例，術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，隨訪結(jié)果滿意。結(jié)論對(duì)復(fù)雜先天性心臟病某些選擇性病例，11/2心室修補(bǔ)手術(shù)是一種安全、可靠、有效的手術(shù)方法。
目的探討HTK與del Nido保護(hù)液對(duì)新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)中心肌保護(hù)效果。方法回顧性納入2014—2020年由上海兒童醫(yī)學(xué)中心收治的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒208例，根據(jù)所用保護(hù)液，將患者分為HTK組和del Nido組。通過(guò)傾向性評(píng)分匹配法校正混雜因素，比較匹配后兩組患兒的術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、保護(hù)液總量、灌注次數(shù)、術(shù)后住ICU時(shí)間、氣管插管時(shí)間、住院時(shí)間、術(shù)后正性肌力藥物評(píng)分、左心室射血分?jǐn)?shù)、N末端B型利鈉肽前體及肌鈣蛋白等。結(jié)果通過(guò)傾向性評(píng)分匹配，最終共納入54例患兒，HTK組與del Nido組各27例。HTK組男22例、女5例，年齡7.0（2.0，11.0）d；del Nido組男23例、女4例，年齡8.0（3.0，11.0）d。匹配后全組患兒院內(nèi)死亡共3例，HTK組2例（7.4%），del Nido組1例（3.7%），兩組院內(nèi)死亡率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=1.000）。HTK組保護(hù)液灌注總量顯著高于del Nido組（P<0.001）。而del Nido組保護(hù)液灌注次數(shù)顯著多于HTK組（P=0.043）。兩組在術(shù)后住ICU時(shí)間、氣管插管時(shí)間、住院時(shí)間、正性肌力藥物評(píng)分、左心室射血分?jǐn)?shù)、N末端B型利鈉肽前體及肌鈣蛋白方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。結(jié)論在新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)中，HTK保護(hù)液安全有效，可提供與del Nido相似的心肌保護(hù)作用。
目的 通過(guò)建立新生小鼠腦切片體外循環(huán)灌流模型，探討該模型能否復(fù)制體外循環(huán)（CPB）和深低溫停循環(huán)（DHCA）下腦損傷病理生理狀態(tài)，并研究腦切片灌流及氧糖剝奪（OGD）是否造成白質(zhì)中少突膠質(zhì)前體細(xì)胞（preOL）的損傷，為體外循環(huán)對(duì)白質(zhì)損傷提供細(xì)胞學(xué)證據(jù)。 方法 將 40 只 7 天齡 Sprague-Dawley 大鼠，平均體質(zhì)量（14.7±1.5）g，隨機(jī)制作活體腦切片, 每只大鼠約切出 3～5 片腦切片。根據(jù)灌注方式和溫度不同分為 5 組，每組含腦切片 24 片：對(duì)照組全程人工腦脊液（aCSF）灌流（36℃）；實(shí)驗(yàn)組在不同溫度（36℃，32℃，25℃ 和 15℃）OGD 60 min，建立離體腦切片灌流系統(tǒng)，模擬心臟手術(shù) CPB/DHCA 整個(gè)過(guò)程。應(yīng)用免疫組化檢測(cè)髓鞘堿性蛋白 MBP 及少突膠質(zhì)細(xì)胞標(biāo)記物 O4 抗體評(píng)價(jià)少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷程度。 結(jié)果 在 OGD 實(shí)驗(yàn)組中，成熟少突膠質(zhì)（MBP 陽(yáng)性）細(xì)胞存在明顯損傷，其形態(tài)學(xué)明顯變化和熒光表達(dá)明顯減少，而且 OGD 溫度越高，損傷也越嚴(yán)重；preOL（O4 陽(yáng)性）細(xì)胞在 36℃，32℃ 及 25℃ 組均出現(xiàn)不同程度的熒光表達(dá)減少，且 OGD 溫度越高，熒光表達(dá)減少越明顯，O4 陽(yáng)性細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和熒光表達(dá)改變?cè)趯?duì)照組及 15℃ OGD 組之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)論 本模型能有效模擬 CPB/DHCA下腦損傷病理生理狀態(tài)，而且這種損傷可導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞系發(fā)育關(guān)鍵階段的 preOL 的損傷，分化為下游的少突膠質(zhì)細(xì)胞（OL）數(shù)量減少，最終導(dǎo)致軸突低髓鞘化和白質(zhì)損傷。
目的 探討嬰幼兒多發(fā)性室間隔缺損（VSD）中肌部室間隔缺損（muscular ventricular septal defect，MVSD）的外科治療策略。 方法 回顧性分析2010年1月至2012年4月上海兒童醫(yī)學(xué)中心46例嬰幼兒多發(fā)性VSD經(jīng)外科手術(shù)治療的臨床資料，其中男24例，女22例；年齡（8±6）個(gè)月；體重（6.1±1.9） kg。全組患者進(jìn)行一期修補(bǔ)，其中10例患兒的MVSD于術(shù)中未能探及，且未予以處理；19例患兒的MVSD采用手術(shù)縫合；12例患兒采用直視雜交封堵MVSD；5例患兒經(jīng)右心室雜交封堵MVSD。術(shù)后隨訪定期復(fù)查胸部X線片、心電圖、心臟彩色超聲心動(dòng)圖，觀察患者M(jìn)VSD封堵情況，有無(wú)殘余分流。 結(jié)果 46例多發(fā)性VSD患兒全部存活，無(wú)圍術(shù)期死亡。術(shù)后3例直視封堵者延遲關(guān)胸，1例直視封堵者出現(xiàn)心功能不全。隨訪46例，隨訪時(shí)間1～17個(gè)月。23例患兒于隨訪期間出現(xiàn)不同程度的殘余分流，大多數(shù)有殘余分流的患兒MVSD直徑＜4 mm。均在繼續(xù)隨訪觀察中。 結(jié)論 多發(fā)性VSD中MVSD的處理可根據(jù)術(shù)中的具體情況選取合適的手術(shù)策略，均能取得較好的療效。
目的 比較室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損行 1.5 片法與改良單片法治療的手術(shù)效果。 方法 回顧性分析 2005 年 1 月至 2016 年 1 月我中心室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損患兒 79 例的臨床資料。其中男 37 例、女 42 例，中位年齡 8 個(gè)月（1.5 個(gè)月至 10.2 歲）。45 例行改良單片法，男 20 例、女 25 例，中位年齡 6 個(gè)月（1.5 個(gè)月至 10.2 歲）；34例行1.5片法，男 17 例、女 17 例，中位年齡 5.3 個(gè)月（2.5 個(gè)月至 8.3 歲）。所有入選患兒不合并右室雙出口、單心室及大動(dòng)脈異位等復(fù)雜畸形。 結(jié)果 在改良單片法手術(shù)組中死亡率及再手術(shù)率均高于 1.5 片法組，改良單片法組中 2 例術(shù)后早期死亡（4.4%），其中 1 例因術(shù)后瓣膜反流而心力衰竭，1 例死于重癥肺炎引起的呼吸衰竭；3 例再手術(shù)者，其中 2 例因瓣膜反流行瓣膜成形術(shù)，1 例因殘余室間隔缺損而再次手術(shù)，1.5 片法組無(wú)死亡及再次手術(shù)者。兩組中均無(wú)左室流出道梗阻及房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。 結(jié)論 1.5 片法治療室間隔缺損部分較大的完全性房室間隔缺損患者效果較好。