目的 總結血管瘤的臨床特點，探討血管瘤及血管畸形的變化規(guī)律和處理原則。 方法 2000 年3 月－2007 年8 月，收治血管瘤及血管畸形患兒2 957 例，其中采取非手術治療2 097 例（非手術組），手術治療860 例（手術組）。手術組男441 例，女419 例；年齡6 個月～ 18 歲，中位年齡5 歲。非手術組血管瘤1 950 例，男575 例，女1 375 例，年齡1 個月～ 14 歲，中位年齡6 個月；血管畸形147 例，男67 例，女80 例；年齡2 ～ 17 歲，中位年齡7 歲。非手術組中1 525例血管瘤患兒及147 例血管畸形患兒僅接受門診隨訪觀察而未實施醫(yī)療干預，余425 例血管瘤患兒在觀察中接受曲安奈德與地塞米松聯(lián)合注射治療。分別將各組患兒年齡、病程、處置方法及疾病轉歸進行分析。 結果 1 525 例未干預血管瘤患兒表現(xiàn)出明顯增生、靜止和消退完成期特點，消退完成期522 例（中位年齡16 個月），消退率為34%；425 例接受曲安奈德與地塞米松聯(lián)合注射治療的患兒中，383 例（90%）進入消退完成期。147 例血管畸形患兒無異常增快及自然消退者。手術切除的860 例患兒隨年齡增大，血管瘤構成比逐漸下降，血管畸形構成逐漸上升。 結論 血管瘤轉歸具有特殊的生物學特點。對于多數(shù)不涉及重要功能的中小型血管瘤不宜過早進行干預，可在醫(yī)師監(jiān)測下嚴密觀察，爭取自然消退。對于生長于特殊部位以及面積較大，生長速度過快的難治性血管瘤，為防止并發(fā)癥發(fā)生及在自行消退之前出現(xiàn)更大損害，可積極實施適當醫(yī)療干預。血管畸形不能自然消退，應根據(jù)具體情況適時干預。
脊髓出血是脊柱外科急癥之一，該病較為罕見，病情復雜，來勢兇險，不及時給予恰當?shù)闹委?，會導致患者死亡或者永久性神?jīng)功能障礙。及早搶救治療有望降低病死率，減少后遺癥，故臨床醫(yī)生對該病應有一定的認識并保持高度的警惕?，F(xiàn)對脊髓出血的病因和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷及治療等進行歸納總結，為早期發(fā)現(xiàn)治療脊髓出血提供科學的理論依據(jù)。
【摘要】 目的 探討腦干海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)及影響預后的相關因素。 方法 回顧分析2008年9月-2010年9月27例腦干海綿狀血管瘤患者臨床資料。 結果 20例（74.1%）患者CT顯示出血及血腫。急性或突然神經(jīng)功能廢損22例，漸進性功能障礙15例，病情平穩(wěn)4例。顯微手術12例，放射治療6例，保守觀察9例。長期隨訪25例，2例再次出血，無新發(fā)病灶，無患者死亡。手術組患者年齡（Plt;0.05）、術前病情嚴重程度（Plt;0.05）與術后KPS評分相關。非手術組不良預后評分與患者高齡及再出血有關?！〗Y論 展神經(jīng)麻痹和面癱患者功能恢復較差。年齡、術前病情嚴重程度及手術時機影響患者預后，術中全切病灶對復發(fā)和并發(fā)癥發(fā)生起主要作用，如何處理合并發(fā)生的靜脈畸形有待討論。立體定向放射治療明顯降低再出血風險，但其適應證尚有爭議?！続bstract】 Objective To discuss the clinical manifestations and prognostic factors of brain stem cavernous hemangioma. Methods Based on the literature, the clinical data of 27 patients having brain stem cavernous hemangioma from September 2008 to September 2010 were reviewed and analyzed. Results Twenty patients (74.1%) presented with hemorrhage and hematoma in CT scan. Acute or sudden neurological deterioration occurred to 22 patients, progressive in 15 and stable in 4. Twelve patients underwent surgical removal of the lesion; 6 underwent radiosurgery; and 9 continued with conservative management. Twenty-five patients were followed up. Two patients had rehaemorrhagia. There were no de novo lesions or death. The risk factors indicative of a possible poor postoperative KPS score in the operative group included age (Plt;0.05) and the initial clinical condition (Plt;0.05). In the non-operative group, old age and rehaemorrhagia were obviously related to the poor outcome. Conclusions Patients with abducens and facial palsy have poor functional recovery. Age, the initial clinical condition and timing of operation are the major factors correlated to surgical outcome. The factor that affects recurrence and the occurrence of complications is complete resection during the operation. How to deal with the concomitant venous malformation should be further studied. The indications for stereotactic radiosurgery are still controversial, although it has confered a reduction in the risk of rehaemorrhagia.
目的 采用平陽霉素結合無水乙醇選擇性治療體表血管畸形，通過加強圍手術期的護理，從而提高患者依從性及臨床療效。 方法 2005年5月-2008年8月對53例體表血管畸形患者，使用平陽霉素與碘化油的混懸液結合無水乙醇進行治療。 結果 治愈32例， 治愈率為60.4%；好轉19例， 占35.8%；無效2例，占3.8%。未發(fā)現(xiàn)顯著的不良反應。 結論 選擇性治療體表血管畸形具有簡便、療效顯著、微創(chuàng)的特點，在介入手術全程，給予有針對性的圍手術期護理，可提高患者的依從性，有效預防并發(fā)癥，促進患者早日康復。
目的：探討DSA診斷小腸血管畸形的價值。方法：本文分析21例小腸血管畸形患者的臨床及DSA特征，其中男性14例，女性7例，所有患者均行腸系膜上、下動脈造影。結果：臨床特征：①急性消化道出血為主癥狀；②常規(guī)檢查一般為陰性；③血紅蛋白含量短期內降至4～6 g/mL。DSA特征：①動靜脈瘺；②局部腸壁染色增濃；③局部血管異常增多，結構紊亂。其中12例進行了動脈導絲栓塞，2例栓塞后出血，進行外科手術切除。結論：DSA是診斷血管畸形所致小腸出血的最有效的方法，動脈導絲栓塞是安全，有效的治療方法，同時為外科手術切除提供的正確部位。
目的探討腦血管畸形死亡案例的醫(yī)療糾紛鑒定、傷病關系分析和法醫(yī)病理學特點，以期為規(guī)避腦血管畸形死亡醫(yī)療糾紛風險和為腦血管畸形傷病關系分析鑒定提供參考。 方法收集整理2006年1月－2014年12月四川華西法醫(yī)學鑒定中心病理檢案中33例腦血管畸形死亡案例的案情、臨床病歷及法醫(yī)病理解剖資料，進行回顧性分析。 結果33例腦血管畸形死亡案例平均年齡37.4歲；男女比例23∶10；發(fā)病0～1 h死亡者19例（57.6%）；病理分型以混合型為主，有17例（51.5%）。33例中涉及醫(yī)療糾紛者7例（21.1%），經(jīng)鑒定存在醫(yī)療過錯4例，無明顯過錯3例；涉及傷病關系者11例（33.3%），經(jīng)鑒定損傷為死亡誘因9例，損傷與死亡無關1例，損傷為死因1例。 結論全面系統(tǒng)的法醫(yī)病理解剖檢驗對明確死亡原因、正確處理醫(yī)療糾紛和傷病關系起著重要作用。
目的觀察泡沫硬化劑注射治療皮膚血管瘤及血管畸形的療效。 方法2011年11月至2014年11月期間，對筆者所在醫(yī)院科室收治的53例不同類型的皮膚血管瘤及血管畸形患者采用泡沫硬化劑瘤內注射治療，根據(jù)患者年齡、瘤體大小和深度決定用藥劑量和注射次數(shù)，注射最大劑量不超過6 mL/次，2次注射的間隔時間為2～4周。 結果53例患者中男20例，女33例；年齡1個月～40歲，中位年齡1.6歲；瘤體大小為1.0 cm×（1.0～2.0）cm×5.0 cm。53例患者均完成全程治療，注射治療1～6次，平均注射治療3次，并經(jīng)6個月隨訪，其中達到Ⅰ級療效者2 例（3.8%），Ⅱ級療效者5例（9.4%），Ⅲ級療效者10例（18.9%），Ⅳ級療效者36例（67.9%）；1例出現(xiàn)局部皮膚破潰，經(jīng)換藥處理后創(chuàng)面愈合。 結論泡沫硬化劑注射治療皮膚血管瘤及血管畸形安全有效。
目的總結16例左冠狀動脈異常起源于肺動脈圍術期處理經(jīng)驗。 方法回顧性分析2005年1月至2013年12月復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心收治16例左冠狀動脈異常起源于肺動脈患兒的臨床資料，其中男6例、女10例，手術年齡為2個月至13歲，平均（23.25±0.63）個月，體重5～30（19.77±0.75）kg。全組均行冠狀動脈移植術，并綜合管理左心室射血分數(shù)、心率、血壓、動脈血氣分析、尿量、血乳酸、中心靜脈壓等。 結果術后出現(xiàn)低心排血量綜合征9例，其中難治性低心排血量綜合征2例；心律失常1例；全組共1例因難治性低心排血量綜合征合并嚴重心律失常死亡，死亡率為6.25%；體外循環(huán)時間為85～260（135.61±35.01）min，主動脈阻斷時間為40～97（57.32±16.02）min，機械通氣時間34～187（106.34±41.62）h；住CICU時間2～21（8.13±5.02）d，住院時間12～51（22.14±5.00）d，術后左心室射血分數(shù)和左心室縮短分數(shù)較術前提高（P＜0.05）。 結論左冠狀動脈異常起源于肺動脈圍術期系統(tǒng)性處理，術前心功能維護，積極預防各種并發(fā)癥及新技術應用是手術成功的保障。
目的總結內臟異位綜合征患者的解剖特征及Fontan手術的臨床療效。 方法回顧性分析上海兒童醫(yī)學中心心臟中心2008年9月至2013年9月收治的81例內臟異位綜合征患者住院病例資料。其中男49例、女32例，中位手術年齡3.79（2.07～13.02）歲，體重14.8（10.0～36.0）kg，術前血氧飽和度81%（63%～97%）。 結果右心房異構70例，左心房異構11例；合并右位心16例，單心房50例；單心室44例，圓錐動脈干畸形40例，肺動脈瓣狹窄72例，肺動脈閉鎖8例，雙側上腔靜脈54例；共同房室瓣61例。行分期Fontan手術57例，一期Fontan手術24例；手術方法包括心房內/外管道法17例、外管道法48例、心內側隧道法14例和自體肺動脈下拉法2例；術后早期死亡15例。術后并發(fā)癥包括：15例發(fā)生低心排血量綜合征，35例發(fā)生肝功能不全，50例行腹膜透析術，28例發(fā)生心律失常；出院前血氧飽和度89%（78%～98%）。門診隨訪2～72個月，隨訪總數(shù)64例，2例患者因血栓形成行外管道置換術。 結論內臟異位綜合征患者以右心房異構居多，與西方國家文獻報道差別較大。Fontan手術仍然是該疾病的主要治療方式，嚴格的適應證準入是提高臨床療效的關鍵。