目的 總結(jié)皮肌炎( DM) 和多發(fā)性肌炎( PM) 伴發(fā)肺部損害患者的臨床特點。方法 對2001 年1月至2009 年12 月昆明市第一人民醫(yī)院收治的27 例DM/PM住院患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、胸部HRCT、肺功能檢查、治療反應(yīng)及預(yù)后進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 DM/PM伴發(fā)肺部損害的27例患者中, 出現(xiàn)肺部癥狀23 例( 85% ) , 無肺部癥狀4 例( 15% ) 。患者有咳嗽( 44% ) 、咳痰 ( 30% ) 、呼吸困難( 11% ) 等癥狀。分別有63% 、67% 、56%、44% 的患者血沉、肌酸激酶、C 反應(yīng)蛋白、乳酸脫氫酶升高。29% 的患者抗Jo-1抗體呈陽性。肌電圖顯示所有患者均有肌源性改變。胸部HRCT檢查以肺間質(zhì)性改變?yōu)橹鳌７喂δ軝z查發(fā)現(xiàn)以限制性通氣功能和彌散功能障礙為主。糖皮質(zhì)激素治療預(yù)后較好。結(jié)論 對于DM/PM患者尤其伴有肺部癥狀而臨床表現(xiàn)無特異性的患者, 應(yīng)早期進(jìn)行胸部HRCT、肺功能等檢查, 以早期發(fā)現(xiàn)肺部病變, 更好地指導(dǎo)臨床治療。
【摘要】 目的 探討新診斷的多發(fā)性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和無肌病性皮肌炎（ADM）肺部病變發(fā)生率、臨床特點及相關(guān)因素?！》椒ā』仡櫺苑治?008年1月—2010年7月新確診的206例PM、DM、ADM臨床表現(xiàn)、肺部影像學(xué)、肺功能、超聲心動圖和實驗室指標(biāo)?！〗Y(jié)果 206例患者中合并肺部病變156例，以肺間質(zhì)病變（ILD）最多見，占患者總數(shù)的51.46%。在性別、病程、是否吸煙方面合并ILD與無ILD患者相比差異無統(tǒng)計學(xué)意義，合并ILD患者年齡大于無ILD組。合并ILD患者呼吸困難、發(fā)熱、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛概率增加。合并ILD組白蛋白低于無ILD組，血沉和免疫球蛋白IgM高于無ILD組。急性ILD組中女性患者及出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的概率高于慢性組。206例患者中死亡13例，其中周圍型肺癌1例，特發(fā)性血小板減少并顱內(nèi)出血1例，嚴(yán)重肺部感染11例；死亡患者中10例伴肺間質(zhì)纖維化。合并急性ILD患者死亡率較慢性組高2倍?！〗Y(jié)論 PM、DM、ADM患者肺部病變發(fā)生率高，以ILD多見，發(fā)熱、年齡大、白蛋白降低、血沉升高、雷諾現(xiàn)象及關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛都是合并ILD的相關(guān)因素。合并急性ILD患者預(yù)后差，死亡者常合并肺部感染。【Abstract】 Objective To explore the prevalence, clinical features, and predictive factors of pulmonary involvement in newly diagnosed polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and amyopathic dermatomyositis (ADM), in order to carry out early diagnosis and treatment, and improve the prognosis. Methods The clinical manifestations, chest imaging, pulmonary function test, ultrasonic cardiography and laboratory results of 206 inpatients with PM, DM and ADM in West China Hospital of Sichuan University from January 2008 to July 2010 were reviewed retrospectively. Results One hundred and fifty-six out of 206 patients developed PM/DM/ADM associated lung diseases, including 106 cases (51.46%) of interstitial lung disease (ILD). There was no significant difference in gender, disease duration, and smoking or not between the ILD and non-ILD group, but patients in the ILD group were significantly older than non-ILD group. The results also showed that patients with ILD were much more likely to have symptoms of breathing difficulties, fever, Raynaud phenomenon and arthritis/arthralgia. The patients with ILD had lower level of albumin but higher levels of ESR and IgM; In the group of acute ILD, female patients and the ratio of Raynaud phenomenon were higher than those in the chronicity group. Of the 206 patients, 13 patients died, including 1 death of peripheral lung cancer, 1 of essential thrombocytopenia and intracranial hemorrhages, and 11 of severe lung infection, and 10 in these patients developed ILD. Mortality in patients with acute ILD was 2 times higher than the chronicity group. Conclusion The prevalence of lung diseases is high in patients with PM, DM and ADM. ILD is the main pulmonary involvement, and fever, older age at onset, hypoalbuminemia, higher values of blood sedimentation, Raynaud phenomenon and arthritis or arthralgia were the predictive factors for developing ILD. Patients with acute ILD have poor prognosis. Death cases often have pulmonary infections.
目的：探討無肌病性皮肌炎的臨床特點。方法：回顧性分析符合Euwer提出的ADM診斷標(biāo)準(zhǔn)的5例患者的臨床資料，包括臨床癥狀體征、肌酶譜、肌電圖、肌肉病理檢查、胸部影像學(xué)檢查、治療方案。結(jié)果：所有患者均先后出現(xiàn)皮肌炎典型皮損，無肌痛或肌無力等主訴，肌酶譜、肌電圖均正常。2例抗核抗體陽性，3例有肌活檢非特異性改變，1例合并間質(zhì)性肺炎，無患者合并惡性腫瘤。結(jié)論：皮肌炎是一種復(fù)雜的綜合征，需要行全身系統(tǒng)檢查，結(jié)合肌電圖和肌肉病理檢查進(jìn)行綜合診斷。
目的 提高臨床醫(yī)生對伴發(fā)皮膚病的惡性腫瘤的警惕和認(rèn)識，減少漏診。方法 對筆者所在醫(yī)院近兩年診治的2例分別以紅皮病和皮肌炎為首發(fā)表現(xiàn)的胃癌患者的臨床資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果 2例患者均因皮膚病入院，行胃鏡檢查診斷為胃癌，行手術(shù)切除，術(shù)后病理學(xué)檢查證實為胃癌伴發(fā)皮膚病。結(jié)論 伴腫瘤性皮膚病可以看做是內(nèi)臟惡性腫瘤的早期表現(xiàn)，該類患者需要通過腫瘤標(biāo)志物、胃鏡、PET/CT等檢查以排除內(nèi)臟腫瘤。
目的 探討皮肌炎合并乳腺惡性腫瘤的臨床特征、診治及預(yù)后情況。方法 回顧性分析我科自2008年以來收治的3例皮肌炎合并乳腺惡性腫瘤患者的臨床資料,就兩者關(guān)系結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果 3例皮肌炎合并乳腺惡性腫瘤患者中2例行乳腺癌改良根治術(shù),病理報告為浸潤性導(dǎo)管癌(淋巴結(jié)14/21枚轉(zhuǎn)移)和原位癌(淋巴結(jié)0/17枚轉(zhuǎn)移,伴4枚癌結(jié)節(jié)),因術(shù)后不能耐受靜脈化療,予內(nèi)分泌治療。1例行乳房腫瘤切除術(shù)及腋窩淋巴結(jié)活檢術(shù),2個月后因肺間質(zhì)病死亡。結(jié)論 女性皮肌炎患者易伴發(fā)乳腺惡性腫瘤且預(yù)后差,對明確診斷為皮肌炎的女性患者有必要進(jìn)行乳腺惡性腫瘤的篩選。
目的回顧分析多發(fā)性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的生存率及死亡原因。 方法根據(jù)Bohan和Peter診斷標(biāo)準(zhǔn)，選擇2008年1月－2013年1月DM（n=52）和PM（n=98）住院患者為研究對象，并隨訪至2013年1月或截止死亡時。性別、發(fā)病年齡、病程、病種、肌酸肌酶、抗JO-1抗體、肺間質(zhì)病變、呼吸肌無力、肺部感染、心臟病變、低蛋白血癥、腫瘤、結(jié)締組織疾病、持續(xù)激素及持續(xù)免疫抑制劑治療作為死亡的影響因素。 結(jié)果隨訪期間共死亡38例，發(fā)病1年累積生存率為87.7%，3年累積生存率為74.5%，5年累積生存率為55.9%；對數(shù)秩檢驗顯示年齡、低蛋白血癥、呼吸肌無力、心臟受累、肺間質(zhì)病變、肺部感染、腫瘤、JO-1抗體、持續(xù)激素使用及持續(xù)免疫抑制劑使用與死亡相關(guān)；Cox回歸分析顯示肺間質(zhì)病變（RR=12.119，P=0.001）、心臟病變（RR=2.935，P=0.020）、腫瘤（RR=3.735，P=0.048）是死亡的不利因素，持續(xù)性激素（RR=0.329，P=0.024）與持續(xù)性免疫抑制劑治療（RR=0.148，P=0.022）則是保護(hù)因素。 結(jié)論PM/DM 5年生存率仍低，合并肺間質(zhì)病變、腫瘤、心臟受累、肺部感染患者病死率高，但持續(xù)性免疫抑制及激素治療可降低PM/DM病死率。
目的回顧分析多發(fā)性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）合并心臟病的發(fā)生率、臨床特點及危險因素。 方法收集2008年1月－2014年3月138例PM/DM患者臨床資料，其中PM 78例，DM 60例；男64例，女74例；平均年齡（48.5±19.6）歲；平均病程（84.5±6.9）個月。分析心臟病變的發(fā)生率、心臟損害的類型及其發(fā)病的危險因素，分別對年齡、性別、病程、病種、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）、CK-MB/CK、肌鈣蛋白T、抗核抗體、抗SSA抗體、紅細(xì)胞沉降率（血沉）、C反應(yīng)蛋白（CRP)、疾病活動性評分、肌力、肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓等臨床資料作單因素和多因素分析。 結(jié)果138例患者中合并心臟病變59例（42.7%），48例（34.8%）存在異常心電圖，52例（37.7%）心臟彩色多普勒超聲異常；合并心臟病變的患者以心肌損害、心律失常、心肌缺血為主，9例（15.3%）死亡。單因素分析結(jié)果顯示PM/DM合并心臟病變與年齡、病程、上肢肌力、疾病活動性評分、肺間質(zhì)病變有關(guān)（P＜0.05），隨后納入多因素logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)，病程（OR=1.669，P=0.010)、疾病總活動性評分（OR=7.456，P＜0.001）、肺間質(zhì)病變（OR=4.568，P=0.014）是PM/DM合并心臟病變的危險因素。 結(jié)論PM/DM患者中病程長、疾病活動度評分高、合并肺間質(zhì)病變的患者更易出現(xiàn)心臟損害。
目的通過對以急性間質(zhì)性肺炎為主要癥狀的多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的臨床特點的分析, 提高對該病診治的認(rèn)識。 方法結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對2009年10月至2015年6月在我院以急性間質(zhì)性肺炎為主要癥狀的8例PM/DM患者的臨床資料進(jìn)行分析。 結(jié)果8例患者中, 男2例, 女6例, 平均年齡為(54.8±9.2)歲。主要表現(xiàn)為發(fā)熱(8例)、氣促(8例)、進(jìn)行性呼吸困難(8例)、干咳(6例)、肌力減退(8例), 7例有典型皮疹。8例肌電圖檢查呈神經(jīng)源性或肌源性損害, 7例肌肉活檢符合肌炎, 胸部高分辨率CT (HRCT)表現(xiàn)為雙肺彌漫磨玻璃樣改變或?qū)嵶冇?。全部患者入院? d即使用無創(chuàng)正壓機(jī)械通氣, 并于入院后第(2.3±1.4) d予大劑量甲基潑尼松龍單用或聯(lián)合靜脈環(huán)磷酰胺治療。6例患者臨床癥狀好轉(zhuǎn), 2例死亡。 結(jié)論發(fā)熱、氣促、進(jìn)行性呼吸困難、干咳、肌力減退為PM/DM合并急性間質(zhì)性肺炎的主要癥狀, 大部分有典型皮疹, 結(jié)合HRCT、肌電圖及肌肉活檢特點可診斷本病, 早期使用無創(chuàng)正壓機(jī)械通氣及大劑量免疫抑制劑為主的綜合治療可改善預(yù)后。
目的 探討抗氨基酰 tRNA 合成酶（ARS）抗體陽性的多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的臨床特征。 方法 回顧性分析 2014 年 9 月至 2017 年 11 月我科診斷的 PM/DM 患者的臨床資料，包括臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)結(jié)果等。 結(jié)果 共診斷 39 例 PM/DM 患者，其中抗 ARS 抗體陽性者 24 例（包括抗 Jo-1 抗體陽性者 14 例，非抗 Jo-1 抗體陽性者 10 例），抗 ARS 抗體陰性者 15 例。抗 ARS 抗體陽性者更容易合并肺間質(zhì)病變（P<0.05），肌無力、技工手表現(xiàn)更常見于抗 Jo-1 抗體陽性的患者（P<0.05），非抗 Jo-1 抗體陽性患者多表現(xiàn)為無肌病的 DM 病程（P<0.05）。 結(jié)論 非抗 Jo-1 抗體陽性的抗 ARS 抗體陽性患者與抗 Jo-1 抗體陽性患者的臨床癥狀相似，非特異性間質(zhì)性肺炎重疊機(jī)化性肺炎（NSIP/OP）在抗 Jo-1 抗體陽性的 PM/DM 患者中較為常見。當(dāng)臨床表現(xiàn)為無肌病的 DM 病程且抗 Jo-1 抗體陰性時，需警惕非 Jo-1 抗體綜合征。
目的分析無肌病皮肌炎相關(guān)機(jī)化性肺炎（ADM-OP）患者臨床特點和治療反應(yīng)。方法回顧 2014 年 6 月至 2018 年 6 月于我院住院的 8 例 ADM-OP 臨床資料，并與同期收治的 9 例隱源性機(jī)化性肺炎（COP）進(jìn)行比較。結(jié)果ADM-OP 出現(xiàn)皮膚改變、Gottron 征、技工手及抗合成酶抗體陽性分別為 87.5%、75.0%、87.5% 及 62.5%。與 COP 相比，ADM-OP 在性別、吸煙、呼吸系統(tǒng)癥狀體征、動脈血氧分壓、動脈血二氧化碳分壓及治療方案無差異，發(fā)病年齡和入院胸部 CT 纖維化評分存在差異。治療 3 個月胸部 CT 纖維化評分和變化率、用力肺活量存在差異，治療 6 個月胸部 CT 纖維化評分和變化率、用力肺活量、肺一氧化碳彌散量存在差異。結(jié)論ADM-OP 患者以皮膚改變、Gottron 征、技工手及抗合成酶抗體陽性表現(xiàn)多見，對治療反應(yīng)好，影像和肺功能改善速度較 COP 患者緩慢。